Anticorpo COG1 (44): sc-136179

L'anticorpo COG1 (44) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a κ COG1 (designato anche come anticorpo COG1) che rileva la proteina COG1 di origine murina, ratta, umana e canina mediante WB, IP e IF. L'anticorpo COG1 (44) è disponibile come anticorpo anti-COG1 non coniugato. COG1 (Conserved oligomeric Golgi complex subunit 1) è una proteina di 980 aminoacidi, componente di un complesso necessario per il normale funzionamento dell'apparato di Golgi. Localizzato sul lato citosolico della membrana del golgi, il complesso COG della membrana periferica influenza la morfologia e la localizzazione del Golgi e può anche agire come fattore di legame retrogrado delle vescicole nel traffico intra-golgi. I componenti proteici del complesso COG sono costituiti da COG1-8 e sono distribuiti in due lobi, il lobo A e il lobo B. Mutazioni e malfunzionamenti del complesso interferiscono con la glicosilazione, lo smistamento delle proteine e l'integrità del Golgi. In particolare, i difetti nel gene che codifica COG1 sono la causa del disturbo congenito della glicosilazione di tipo 2G, una malattia ereditaria causata da un difetto nella biosintesi delle glicoproteine che porta a glicoproteine sieriche sottoglicosilate. Le caratteristiche cliniche di questa malattia multisistemica includono immunodeficienza, dismorfismi, disturbi della coagulazione, ritardo psicomotorio e ipotonia.

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Anticorpo COG1 (44) Riferimenti:

1. Caratterizzazione di un complesso proteico localizzato nel Golgi dei mammiferi, COG, necessario per la normale morfologia e funzione del Golgi.  |  Ungar, D., et al. 2002. J Cell Biol. 157: 405-15. PMID: 11980916
2. Il gene COG1 dell'Arabidopsis codifica un fattore di trascrizione con dominio Dof e regola negativamente la segnalazione del fitocromo.  |  Park, DH., et al. 2003. Plant J. 34: 161-71. PMID: 12694592
3. La carenza della subunità 1 del complesso oligomerico del Golgi rivela un disturbo congenito della glicosilazione di tipo II precedentemente non caratterizzato.  |  Foulquier, F., et al. 2006. Proc Natl Acad Sci U S A. 103: 3764-9. PMID: 16537452
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5. Deficit nelle subunità del complesso del Golgi oligomerico conservato (COG) definiscono un nuovo gruppo di disordini congeniti della glicosilazione.  |  Zeevaert, R., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 15-21. PMID: 17904886
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7. Sindrome simil-cerebrocostomandibolare e mutazione del complesso oligomerico del Golgi, subunità 1, conservata.  |  Zeevaert, R., et al. 2009. Hum Mol Genet. 18: 517-24. PMID: 19008299
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