Anticorpo CLN2 (D-11): sc-365838. Analisi Western blot dell'espressione di CLN2 in lisati di cellule intere HeLa non trattate (A), HeLa trattate chimicamente (B, C), K-562 (D) e HCT-116 (E). β-Actina (C4): sc-47778 usato come controllo di carico. Reagente di rilevazione utilizzato: m-IgG Fc BP-HRP: sc-525409.
Anticorpo CLN2 (D-11): sc-365838
- CLN2 Antibody D-11 è un monoclonale di topo IgG1 κ, citato in 1 pubblicazioni, fornito in 200 µg/ml
- generato contro gli amminoacidi 264-563 mappati al C-terminus di CLN2 di origine human
- raccomandato per il rilevamento di CLN2 di origine human in WB, IP, IF e ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP e 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP sono i reagenti secondari preferiti per l'anticorpo CLN2 (D-11) for WB applications. Questi reagenti sono ora offerti in bundle con l'anticorpo CLN2 (D-11)(vedere le informazioni per l'ordine sotto).
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Informazioni per la ricerca
La CLN2, nota anche come Tripeptidil peptidasi I (TTP-I), membro della famiglia delle serina-carbossil proteinasi (S53), svolge un ruolo cruciale nella degradazione delle proteine lisosomiali e la carenza di questo enzima porta a malattie neurodegenerative fatali. CLN2 è un'aminopeptidasi lisosomiale che rimuove sequenzialmente i tripeptidi da piccoli polipeptidi e mostra anche un'attività endoproteasica minore. Nei lisosomi, il proenzima CLN2 viene convertito in un enzima maturo con l'assistenza di un'altra proteasi ed è in grado di autoattivarsi a pH acido in vitro attraverso un meccanismo unimolecolare.
Solo per ricerca in vitro. Non destinato ad uso Diagnostico o Terapeutico.
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Anticorpo CLN2 (D-11) Riferimenti:
- Espressione neurale ed extraneurale dei geni delle lipofuscinosi ceroidi neuronali CLN1, CLN2 e CLN3: implicazioni funzionali per CLN3. | Chattopadhyay, S. and Pearce, DA. 2000. Mol Genet Metab. 71: 207-11. PMID: 11001812
- Lipofuscinosi ceroidi neuronali causate da difetti negli enzimi lisosomiali solubili (CLN1 e CLN2). | Hofmann, SL., et al. 2002. Curr Mol Med. 2: 423-37. PMID: 12125808
- Il neurofilamento luminoso è un biomarcatore responsivo al trattamento nella malattia di CLN2. | Ru, Y., et al. 2019. Ann Clin Transl Neurol. 6: 2437-2447. PMID: 31814335
- Tempi nuovi per la malattia CLN2: L'era della terapia enzimatica sostitutiva. | Specchio, N., et al. 2020. Ther Clin Risk Manag. 16: 213-222. PMID: 32280231
- Risonanza magnetica in pazienti affetti da malattia CLN2: Caratteristiche sottili che supportano una diagnosi precoce. | Aydın, K., et al. 2020. Eur J Paediatr Neurol. 28: 228-236. PMID: 32855042
- Gestione della malattia CLN2: una condizione neurodegenerativa curabile tra le altre epilessie infantili precoci curabili. | Mazurkiewicz-Bełdzińska, M., et al. 2021. Expert Rev Neurother. 21: 1275-1282. PMID: 33538188
- Gli studi di storia naturale nella NCL e il loro ruolo in espansione nello sviluppo di farmaci: Esperienze dalla malattia CLN2 e rilevanza per le sperimentazioni cliniche. | Nickel, M. and Schulz, A. 2022. Front Neurol. 13: 785841. PMID: 35211079
- La malattia CLN2 deriva da una nuova variante omozigote di splice intronica profonda in TPP1, scoperta grazie al sequenziamento long-read. | Steigerwald, C., et al. 2023. Mol Genet Metab. 140: 107713. PMID: 37922835
- Sicurezza ed efficacia della cerliponasi alfa nei bambini con lipofuscinosi ceroide neuronale di tipo 2 (malattia CLN2): uno studio di estensione in aperto. | Schulz, A., et al. 2024. Lancet Neurol. 23: 60-70. PMID: 38101904
- Evoluzione dei disturbi del movimento in pazienti con malattia di CLN2-Batten trattati con terapia enzimatica sostitutiva. | Spaull, R., et al. 2024. Neurology. 103: e209615. PMID: 38976822
Informazioni ordini
| Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
CLN2 Anticorpo (D-11) | sc-365838 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CLN2 (D-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540374 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CLN2 (D-11): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542079 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |