Date published: 2025-9-7

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Anticorpo BBS4 (1292CT845.130.218): sc-517315

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Schede Tecniche
  • BBS4 Antibody 1292CT845.130.218 è un monoclonale di topo IgG1 BBS4 antibody fornito in 100 µg/ml
  • sollevato contro una proteina ricombinante corrispondente agli aminoacidi 1-240 di BBS4 di origine human
  • raccomandato per il rilevamento di BBS4 di origine mouse, rat e human in WB e IP
  • Contattaci per ricevere un FREE 10 µg sample di BBS4 (1292CT845.130.218): sc-517315.
  • Al momento non abbiamo ancora completato l'identificazione dei reagenti secondari di rilevazione preferiti per BBS4 l'anticorpo (1292CT845.130.218). Questo lavoro è in corso.

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    L'anticorpo BBS4 (1292CT845.130.218) è un anticorpo monoclonale IgG1 di topo che rileva la proteina BBS4 di origine murina, russa e umana mediante western blotting (WB) e immunoprecipitazione (IP). L'anticorpo anti-BBS4 (1292CT845.130.218) è disponibile in formato non coniugato. La BBS4 svolge un ruolo cruciale nella funzione delle cilia, che sono essenziali per vari processi cellulari, tra cui le vie di segnalazione e il mantenimento dell'omeostasi cellulare. In particolare, la BBS4 è coinvolta nell'assemblaggio e nella stabilità del corpo basale e delle strutture ciliari, che sono fondamentali per la corretta funzione sensoriale e lo sviluppo. I difetti della BBS4 possono portare alla sindrome di Bardet-Biedl, una complessa malattia genetica caratterizzata da una serie di sintomi quali obesità, degenerazione dei fotorecettori e anomalie renali. L'importanza della BBS4 nella funzione ciliare sottolinea il suo potenziale come bersaglio per interventi terapeutici volti ad affrontare le cause alla base della disfunzione ciliare. Grazie alla sua capacità di interagire con i componenti chiave del macchinario di trasporto della dineina, BBS4 è parte integrante del reclutamento delle proteine necessarie per l'assemblaggio e il mantenimento delle ciglia, rendendo BBS4 un importante obiettivo di ricerca per la comprensione delle malattie ciliari.

    Solo per ricerca in vitro. Non destinato ad uso Diagnostico o Terapeutico.

    Alexa Fluor® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

    LI-COR® e Odyssey® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

    BBS4 Riferimenti:

    1. Ruolo essenziale della necdina, proteina della sindrome di Prader-Willi, nella crescita assonale.  |  Lee, S., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 627-37. PMID: 15649943
    2. Evidenza clinica di una diminuzione dell'olfatto nella sindrome di Bardet-Biedl causata da una delezione nel gene BBS4.  |  Iannaccone, A., et al. 2005. Am J Med Genet A. 132A: 343-6. PMID: 15654695
    3. La presentazione prenatale della sindrome di Bardet-Biedl può simulare la sindrome di Meckel.  |  Karmous-Benailly, H., et al. 2005. Am J Hum Genet. 76: 493-504. PMID: 15666242
    4. Fenotipi oculari di tre varianti genetiche della sindrome di Bardet-Biedl.  |  Héon, E., et al. 2005. Am J Med Genet A. 132A: 283-7. PMID: 15690372
    5. DFNB48, un nuovo locus per la sordità recessiva non sindromica, si mappa sul cromosoma 15q23-q25.1.  |  Ahmad, J., et al. 2005. Hum Genet. 116: 407-12. PMID: 15711797
    6. [Aggiornamento sulla sindrome di Bardet-Biedl].  |  Dollfus, H., et al. 2005. J Fr Ophtalmol. 28: 106-12. PMID: 15767906
    7. Test per il triallelismo: analisi di sei geni BBS in una coorte di famiglie con sindrome di Bardet-Biedl.  |  Hichri, H., et al. 2005. Eur J Hum Genet. 13: 607-16. PMID: 15770229
    8. Nessuna prova dell'ereditarietà triallelica dei loci MKKS/BBS nella sindrome Amish Mckusick-Kaufman.  |  Nakane, T. and Biesecker, LG. 2005. Am J Med Genet A. 138: 32-4. PMID: 16104012
    9. La caratterizzazione fenotipica di topi Bbs4 null rivela una penetranza dipendente dall'età e un'espressività variabile.  |  Eichers, ER., et al. 2006. Hum Genet. 120: 211-26. PMID: 16794820
    10. La proteina BBS4 è necessaria per il coordinamento del trasporto intraflagellare e per il numero di corpi basali nelle cilia olfattive dei mammiferi.  |  Uytingco, CR., et al. 2019. J Cell Sci. 132: PMID: 30665891
    11. BBS4 è essenziale per il trasporto nucleare dei fattori di trascrizione che mediano la risposta allo stress ER neuronale.  |  Horwitz, A. and Birk, R. 2021. Mol Neurobiol. 58: 78-91. PMID: 32894499
    12. La proteina BBS4 ha una localizzazione basale del corpo/ciliare negli organi sensoriali, ma una localizzazione extraciliare negli oligodendrociti durante lo sviluppo umano.  |  Bénardais, K., et al. 2021. Cell Tissue Res. 385: 37-48. PMID: 33860840

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    BBS4 Anticorpo (1292CT845.130.218)

    sc-517315
    100 µg/ml
    $316.00