Anticorpo α-gal A (C6): sc-517442

L'anticorpo α-gal A (C6) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2b a catena leggera kappa che rileva la proteina alfa-gal A di origine umana mediante western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP), immunofluorescenza (IF), immunoistochimica con sezioni incluse in paraffina (IHCP) e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo alfa-gal A (C6) è disponibile come anticorpo non coniugato. La proteina alfa-galattosidasi A (α-gal A) svolge un ruolo cruciale come idrolasi lisosomiale, funzionando per scindere i glicolipidi, in particolare la globotriaosilceramide (Gb3). Questa attività enzimatica è fondamentale per mantenere l'omeostasi cellulare, in quanto l'accumulo di Gb3 dovuto a carenze di α-gal A può portare a gravi problemi di salute, tra cui la malattia di Fabry, una patologia recessiva legata all'X caratterizzata da un accumulo di glicolipidi in vari tessuti. Nei pazienti affetti dalla malattia di Fabry, la mancanza di α-gal A funzionale provoca complicazioni renali e cardiache, forti dolori alle estremità e lesioni cutanee caratteristiche note come angiocheratomi. La terapia enzimatica sostitutiva con α-gal A ricombinante si è dimostrata efficace nell'alleviare i sintomi associati a questa condizione debilitante, evidenziando l'importanza di α-gal A negli interventi terapeutici.

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α-gal A Riferimenti:

1. L'infusione di alfa-galattosidasi A riduce l'accumulo di globotriaosilceramide nei tessuti dei pazienti con malattia di Fabry.  |  Schiffmann, R., et al. 2000. Proc Natl Acad Sci U S A. 97: 365-70. PMID: 10618424
2. Malattia di Fabry: studi preclinici dimostrano l'efficacia della sostituzione dell'alfa-galattosidasi A in topi con deficit enzimatico.  |  Ioannou, YA., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 14-25. PMID: 11115376
3. Uno studio clinico di fase 1/2 di sostituzione enzimatica nella malattia di Fabry: studi di farmacocinetica, clearance del substrato e sicurezza.  |  Eng, CM., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 711-22. PMID: 11179018
4. Malattia di Fabry: diagnosi e trattamento.  |  Breunig, F., et al. 2003. Kidney Int Suppl. S181-5. PMID: 12694340
5. Un approccio farmacogenetico per identificare le forme mutanti di alfa-galattosidasi A che rispondono a un chaperone farmacologico per la malattia di Fabry.  |  Wu, X., et al. 2011. Hum Mutat. 32: 965-77. PMID: 21598360
6. Caratterizzazione funzionale delle mutazioni dell'alfa-galattosidasi A come base per un nuovo sistema di classificazione nella malattia di Fabry.  |  Lukas, J., et al. 2013. PLoS Genet. 9: e1003632. PMID: 23935525
7. Conseguenze funzionali e cliniche delle nuove mutazioni dell'alfa-galattosidasi A nella malattia di Fabry.  |  Lukas, J., et al. 2016. Hum Mutat. 37: 43-51. PMID: 26415523
8. Il genotipo N215S della alfa-galattosidasi A induce una variante cardiaca specifica della malattia di Fabry.  |  Oder, D., et al. 2017. Circ Cardiovasc Genet. 10: PMID: 29018006
9. Attività dell'alfa-galattosidasi A nella malattia di Parkinson.  |  Alcalay, RN., et al. 2018. Neurobiol Dis. 112: 85-90. PMID: 29369793
10. Rapporto alfa-galattosidasi A/lysoGb3 come potenziale marker per la malattia di Fabry nelle femmine.  |  Baydakova, GV., et al. 2020. Clin Chim Acta. 501: 27-32. PMID: 31770509
11. Malattia di Fabry: deficit di alfa-galattosidasi.  |  Kint, JA. 1970. Science. 167: 1268-9. PMID: 5411915
12. Mappatura fisica nella regione dei loci dei geni della tirosin-chinasi di Bruton e dell'alfa-galattosidasi A nell'Xq22 prossimale.  |  Sweatman, AK., et al. 1994. Hum Genet. 94: 624-8. PMID: 7989038

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-α-gal A (C6) hanno 0 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-α-gal A (C6) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

α-gal A Antibody (C6) Specifications

Nome prodotto alternativo: α-gal A

Nome clone del prodotto: C6

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2b kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: α-gal A

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: α-gal A

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 100 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide, 0.1% gelatin and 1% glycerol

Citazioni della ricerca: 0 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per α-gal A Antibody (C6): N/A