Anticorpo ACADVL (D-11): sc-271225
- ACADVL Antibody D-11 è un monoclonale di topo IgG1 κ, citato in 6 pubblicazioni, fornito in 200 µg/ml
- generato contro gli amminoacidi 472-580 mappati vicino al C-terminus di ACADVL di origine human
- raccomandato per il rilevamento di ACADVL di origine mouse, rat e human in WB, IP, IF, IHC(P) e ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP e m-IgGκ BP-HRP sono i reagenti secondari preferiti per l'anticorpo ACADVL (D-11) per applicazioni WB e IHC(P). Questi reagenti sono ora offerti in bundle con l'anticorpo ACADVL (D-11)(vedere le informazioni per l'ordine sotto).
L'ACADVL (acil-Coenzima A deidrogenasi, catena molto lunga), nota anche come VLCAD, LCACD o ACAD6, è una proteina della membrana mitocondriale interna appartenente alla famiglia delle acil-CoA deidrogenasi. Coinvolta nel metabolismo dei lipidi, ACADVL ha un'attività catalitica verso gli esteri degli acidi grassi a catena lunga e molto lunga e funziona nella prima fase della via di beta-ossidazione degli acidi grassi. I difetti nel gene che codifica ACADVL sono la causa del deficit di acil-CoA deidrogenasi a catena molto lunga (deficit di VLCAD), una malattia autosomica recessiva che porta a un'alterata ossidazione degli acidi grassi a catena lunga. Il deficit di VLCAD può dare origine a tre diversi fenotipi: una forma infantile grave con un'alta incidenza di mortalità e cardiomiopatia; una forma infantile lieve con ipoglicemia ipocetotica e bassi tassi di mortalità; una forma adulta caratterizzata da mioglobinuria e rabdomiolisi. Esistono due isoforme di ACADVL dovute a eventi di splicing alternativo.
Informazioni ordini
| Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
ACADVL Anticorpo (D-11) | sc-271225 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADVL (D-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537592 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADVL (D-11): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534900 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
ACADVL (D-11): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545250 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |