MRP-L22 Inibitori

I comuni inibitori di MRP-L22 includono, a titolo esemplificativo ma non esaustivo, il Bezafibrato CAS 41859-67-0, il Resveratrolo CAS 501-36-0, la L-Leucina CAS 61-90-5, la Metformina CAS 657-24-9 e la Rapamicina CAS 53123-88-9.

MRP-L22, o Proteina Ribosomiale Mitocondriale L22, è un componente della subunità grande (39S) del ribosoma mitocondriale nell'uomo ed è codificata dal gene MRPL22. I ribosomi mitocondriali (mitoribosomi) sono specializzati nella sintesi di proteine di membrana che sono parte integrante della membrana interna mitocondriale e sono coinvolte nella fosforilazione ossidativa, il processo attraverso il quale le cellule generano ATP, la valuta energetica primaria della cellula. La struttura dei mitoribosomi differisce in qualche modo dalle loro controparti citoplasmatiche, riflettendo i loro ruoli specializzati e l'ambiente unico all'interno dei mitocondri. MRP-L22 contribuisce alla struttura e alla funzione della subunità 39S e, sebbene si sappia meno sui singoli ruoli delle proteine ribosomiali mitocondriali rispetto alle loro controparti citoplasmatiche, esse sono essenziali per la sintesi proteica mitocondriale.

Le proteine ribosomiali mitocondriali, tra cui MRP-L22, sono codificate a livello nucleare e vengono importate nei mitocondri dopo la traduzione. Una volta all'interno dei mitocondri, vengono assemblate nel ribosoma. Il genoma mitocondriale codifica 13 proteine, tutte componenti dei complessi della catena respiratoria e sintetizzate all'interno dei mitocondri con l'aiuto del mitoribosoma.Mutazioni nei geni che codificano le proteine ribosomiali mitocondriali possono portare a disfunzioni mitocondriali e sono associate a diverse malattie umane. Le malattie legate alla disfunzione mitocondriale possono essere multisistemiche a causa del ruolo centrale dei mitocondri nella produzione di energia.