AMT Attivatori

Gli attivatori AMT più comuni includono, ma non solo, l'acido folico CAS 59-30-3, la vitamina B12 CAS 68-19-9, la betaina CAS 107-43-7, l'ademetionina CAS 29908-03-0 e la soluzione di base di colina CAS 123-41-1.

L'aminometiltransferasi (AMT) è un enzima essenziale coinvolto nel catabolismo degli aminoacidi e nella formazione dell'aminoacido glicina. Codificata dal gene AMT nell'uomo, questa proteina fa parte del sistema di scissione della glicina (GCS), un complesso multienzimatico localizzato nei mitocondri. La funzione principale dell'AMT è quella di trasferire un gruppo metilaminico dal substrato legato al tetraidrofolato a un cofattore lipoato. Questo processo è un passo essenziale nel metabolismo della glicina, che viene convertita in anidride carbonica e ammoniaca, che possono poi entrare nelle vie metaboliche centrali.AMT è una proteina omotrimerica, il che significa che esiste come un complesso di tre subunità identiche. Questa struttura trimerica è importante per la funzione enzimatica e la stabilità della proteina.

Le mutazioni nel gene AMT possono portare a un disturbo noto come encefalopatia glicinica, precedentemente noto come iperglicinemia non chetotica. Questa condizione è caratterizzata da livelli anormalmente elevati di glicina nei fluidi e nei tessuti corporei, in particolare nel cervello. I sintomi possono includere disabilità intellettiva, convulsioni, ipotonia e difficoltà respiratorie. La condizione può essere grave, spesso compare nel periodo neonatale e può essere pericolosa per la vita se non viene gestita in modo appropriato.In conclusione, l'AMT svolge un ruolo critico nel metabolismo degli aminoacidi. La sua importanza è sottolineata dalle gravi conseguenze del suo malfunzionamento, come si vede nell'encefalopatia da glicina, e i suoi ruoli emergenti nel cancro e nell'immunità evidenziano la necessità di continuare la ricerca su questa proteina.