AL Attivatori

Gli attivatori AL più comuni includono, a titolo esemplificativo, la forskolina CAS 66575-29-9, la 5-azacitidina CAS 320-67-2, la tricostatina A CAS 58880-19-6, l'acido retinoico, tutti i trans CAS 302-79-4 e la curcumina CAS 458-37-7.

La designazione AL nel contesto delle proteine si riferisce spesso alle catene leggere di immunoglobuline del tipo lambda, coinvolte nella patologia nota come amiloidosi AL. Nell'amiloidosi AL, queste catene leggere sono prodotte in eccesso da plasmacellule anomale nel midollo osseo e possono ripiegarsi in modo errato, formando fibrille amiloidi che si depositano nei tessuti, portando a disfunzioni d'organo.Le catene leggere delle immunoglobuline sono un componente degli anticorpi (immunoglobuline) che sono fondamentali per la risposta immunitaria. Gli anticorpi sono molecole a forma di Y costituite da due catene pesanti e due catene leggere. Le catene leggere sono di due tipi: kappa (κ) e lambda (λ). Normalmente, queste catene sono prodotte in modo controllato e sono proteine stabili e solubili che non si aggregano.

Nel caso dell'amiloidosi AL, le catene leggere (più comunemente di tipo lambda, da cui AL) sono prodotte in eccesso e hanno una struttura anomala che le predispone al misfolding e alla formazione di fibrille insolubili. Queste fibrille si accumulano in vari tessuti, tra cui cuore, reni, fegato e sistema nervoso, compromettendone la normale funzione. La deposizione di fibrille amiloidi nei tessuti è un segno distintivo dell'amiloidosi e l'amiloidosi AL è il tipo più comune. Gli indicatori dell'amiloidosi AL sono vari e dipendono dagli organi colpiti, ma possono includere affaticamento, perdita di peso, gonfiore, intorpidimento e irregolarità cardiache. La diagnosi viene generalmente effettuata attraverso biopsie dei tessuti colpiti, dove i depositi di amiloide possono essere identificati con tecniche di colorazione specifiche.