Anticorps von Willebrand Factor/VWF (GMA-022): sc-65973

L'anticorps VWF (GMA-022) est un anticorps monoclonal IgG1 de souris conçu pour cibler avec une précision exceptionnelle la protéine d'origine humaine du facteur von Willebrand (VWF), ce qui fait de l'anticorps anti-VWF (GMA-022) un outil inestimable pour des applications telles que le western blotting (WB) et l'immunoprécipitation (IP). Le FVW est une glycoprotéine multimérique essentielle principalement synthétisée dans les cellules endothéliales et les mégacaryocytes, où le FVW est stocké dans les corps de Weibel-Palade et les granules alpha des plaquettes, respectivement. En cas de lésion vasculaire, le FVW est rapidement libéré dans le plasma, où il agit comme médiateur de l'adhésion et de l'agrégation plaquettaire en se liant aux récepteurs de la glycoprotéine Ib (GPIb) sur les plaquettes et au collagène exposé dans la matrice sous-endothéliale, déclenchant ainsi la cascade de la coagulation. Les modifications post-traductionnelles, qui comprennent la glycosylation, le clivage des propeptides et la formation de liaisons disulfures intersubunitaires, constituent un élément clé de la fonctionnalité du FVW. La glycosylation est essentielle au pliage, à la stabilité et à la multimérisation du FVW, influençant l'interaction avec d'autres facteurs de coagulation et récepteurs cellulaires. Le clivage des propeptides par la métalloprotéase ADAMTS13 est essentiel pour réguler la taille et l'activité des multimères de FVW, prévenir une agrégation plaquettaire excessive et assurer l'équilibre hémostatique. En outre, la formation de liaisons disulfures intersubunitaires est essentielle au maintien de l'intégrité structurelle et de l'état multimérique du VWF, ce qui a un impact direct sur sa capacité à fonctionner efficacement dans l'hémostase. Des défauts ou des modifications post-traductionnelles aberrantes du VWF peuvent entraîner la maladie de von Willebrand, le trouble héréditaire de la coagulation le plus courant, caractérisé par une coagulation sanguine déficiente et des saignements excessifs. L'anticorps monoclonal VWF (GMA-022) soutient la recherche avancée sur les mécanismes moléculaires qui sous-tendent la coagulation sanguine, la pathophysiologie des troubles de la coagulation et le développement d'interventions thérapeutiques ciblées.

L'anticorps von Willebrand Factor/VWF préféré est l'Anticorps von Willebrand Factor/VWF (F8/86): sc-53466.