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La maladie de von Willebrand est un trouble congénital de la coagulation causé par des anomalies de la protéine du facteur von Willebrand (FVW). Le FVW est une glycoprotéine multimérique que l'on trouve dans les cellules endothéliales, le plasma et les plaquettes, et qui participe à la coagulation du sang au niveau des lésions. Le FVW agit comme une protéine porteuse pour le facteur VIII, un cofacteur nécessaire à la coagulation, et il favorise l'adhésion et l'agrégation des plaquettes. Plusieurs facteurs sont connus pour stimuler la liaison du FVW aux plaquettes, notamment la glycoprotéine 1b, la ristocétine, la botrocétine, le collagène, les sulfatides et l'héparine. Parmi les différents domaines contenus dans le VWF, les domaines A1, A2 et A3 se sont révélés être les médiateurs de cette activation. On pense que le FVW subit diverses modifications post-traductionnelles qui influencent l'affinité et la disponibilité du facteur VII, notamment le clivage du propeptide et la formation de liaisons disulfures intersubunitaires N-terminales.
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Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps von Willebrand Factor/VWF (G-11) | sc-271409 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
von Willebrand Factor/VWF (G-11): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-540236 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |