Anticorps utrophin (55): sc-136116

La dystrophine et l'utrophine sont des protéines structurales apparentées qui se lient à l'actine et participent à l'ancrage du cytosquelette à la membrane plasmique. La dystrophine est le produit protéique du gène de la dystrophie musculaire de Duchenne/Becker. La dystrophine est présente dans les tissus musculaires et cérébraux, où elle est localisée à la surface interne de la membrane plasmique. On suppose que l'épissage alternatif de l'extrémité carboxy permet à la dystrophine d'interagir avec une variété de protéines. Il a été démontré que la perte des protéines associées à la dystrophine dans les muscles atteints de la maladie de Duchenne est due à l'absence de dystrophine plutôt qu'à la dégradation du muscle et que l'absence de dystrophine entraîne la perte du lien entre le cytosquelette et la matrice extracellulaire. Des données suggèrent que la régulation à la hausse de l'utrophine peut réduire la pathologie dystrophique.

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Anticorps utrophin (55) Références:

1. La machinerie sous-membranaire postsynaptique à la jonction neuromusculaire: nécessité de rapsyn et du complexe associé à l'utrophine et à la dystrophine.  |  Banks, GB., et al. 2003. J Neurocytol. 32: 709-26. PMID: 15034263
2. L'exercice physique augmente l'expression de la protéine utrophine chez la souris mdx, modèle de la dystrophie musculaire de Duchenne.  |  Gordon, BS., et al. 2014. Muscle Nerve. 49: 915-8. PMID: 24375286
3. L'utrophine régule l'activation modale des canaux ioniques mécanosensibles dans les muscles squelettiques dystrophiques.  |  Tan, N. and Lansman, JB. 2014. J Physiol. 592: 3303-23. PMID: 24879867
4. La structure musculaire influence l'expression de l'utrophine chez les souris mdx.  |  Banks, GB., et al. 2014. PLoS Genet. 10: e1004431. PMID: 24922526
5. L'utrophine supprime les oscillations à basse fréquence et le couplage des canaux ioniques mécanosensibles dans les muscles squelettiques dystrophiques.  |  Lansman, JB. 2015. Channels (Austin). 9: 145-60. PMID: 25941878
6. L'augmentation de la régulation de l'utrophine par des facteurs de transcription artificiels induit un sauvetage musculaire et a un impact sur la jonction neuromusculaire chez les souris mdx.  |  Pisani, C., et al. 2018. Biochim Biophys Acta Mol Basis Dis. 1864: 1172-1182. PMID: 29408646
7. La micro-utrophine améliore la fonction cardiaque et musculaire squelettique des souris D2/mdx gravement atteintes.  |  Kennedy, TL., et al. 2018. Mol Ther Methods Clin Dev. 11: 92-105. PMID: 30417024
8. Propriétés mécaniques distinctes dans les répétitions homologues de spectrine de l'utrophine.  |  Rajaganapathy, S., et al. 2019. Sci Rep. 9: 5210. PMID: 30914715
9. Identification de thérapeutiques ciblant l'eEF1A2 et régulant la traduction de l'utrophine A dans les muscles dystrophiques.  |  Péladeau, C., et al. 2020. Nat Commun. 11: 1990. PMID: 32332749
10. Domaine de liaison à l'actine de l'utrophine: analyse de la liaison à l'actine et du ciblage cellulaire.  |  Winder, SJ., et al. 1995. J Cell Sci. 108 (Pt 1): 63-71. PMID: 7738117

L'anticorps utrophin préféré est l'Anticorps utrophin (8A4): sc-33700.