Anticorps Twinkle (1C5): sc-293368

L'anticorps Twinkle (1C5) est un anticorps monoclonal de chaîne légère kappa IgG2a de souris qui détecte la protéine Twinkle d'origine humaine par western blotting (WB), immunoprécipitation (IP) et enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). L'anticorps anti-Twinkle (1C5) est disponible sous forme non conjuguée. La protéine Twinkle, également connue sous le nom de PEO1 (Progressive external ophthalmoplegia 1 protein), PEOA3, SANDO ou TWINL, est une protéine mitochondriale cruciale qui fonctionne comme une hélicase d'ADN dépendante des nucléotides 5'-3', essentielle à la réplication et à la maintenance de l'ADN mitochondrial (ADNmt). Situé dans les nucléoïdes mitochondriaux, l'anticorps monoclonal Twinkle (1C5) joue un rôle vital dans la régulation du nombre de copies de l'ADNmt, ce qui est essentiel pour la production d'énergie cellulaire et la fonction mitochondriale globale. La protéine Twinkle est principalement exprimée dans les tissus à forte demande énergétique, tels que les testicules, le pancréas et les muscles squelettiques, et existe sous trois isoformes en raison d'événements d'épissage alternatif. Les mutations du gène codant pour Twinkle peuvent entraîner des troubles mitochondriaux graves, notamment l'ophtalmoplégie externe progressive avec délétions de l'ADN mitochondrial autosomique dominante 3 (PEOA3) et la neuropathie sensorielle ataxique, la dysarthrie et l'ophtalmoparésie (SANDO). La PEOA3 se caractérise par des symptômes tels que le ptosis et la faiblesse musculaire, tandis que la SANDO se manifeste par une ophtalmoparésie, une dysarthrie et des neuropathies ataxiques sensorielles, soulignant l'importance de Twinkle dans le maintien de l'intégrité et de la fonction mitochondriales.

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Anticorps Twinkle (1C5) Références:

1. TWINKLE a une activité hélicase 5' -> 3' de l'ADN et est spécifiquement stimulée par la protéine de liaison de l'ADN monocaténaire mitochondrial.  |  Korhonen, JA., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 48627-32. PMID: 12975372
2. Les défauts de Twinkle et de POLG favorisent l'accumulation, en fonction de l'âge, de mutations dans la région de contrôle de l'ADNmt.  |  Wanrooij, S., et al. 2004. Nucleic Acids Res. 32: 3053-64. PMID: 15181170
3. L'hélicase Twinkle est essentielle à la maintenance de l'ADNmt et régule le nombre de copies de l'ADNmt.  |  Tyynismaa, H., et al. 2004. Hum Mol Genet. 13: 3219-27. PMID: 15509589
4. Le profilage de l'expression à la suite d'une inactivité musculaire locale chez l'homme offre une nouvelle perspective sur les gènes liés au diabète.  |  Timmons, JA., et al. 2006. Genomics. 87: 165-72. PMID: 16326070
5. L'expression de mutants catalytiques de l'hélicase Twinkle et de la polymérase POLG de l'ADNmt provoque des phénotypes distincts de blocage de la réplication.  |  Wanrooij, S., et al. 2007. Nucleic Acids Res. 35: 3238-51. PMID: 17452351
6. Myopathie oculaire légère associée à une nouvelle mutation de la twinkle helicase mitochondriale.  |  Rivera, H., et al. 2007. Neuromuscul Disord. 17: 677-80. PMID: 17614277
7. Parkinsonisme familial et ophtalmoplégie dus à une mutation de l'hélicase de l'ADN mitochondrial twinkle.  |  Baloh, RH., et al. 2007. Arch Neurol. 64: 998-1000. PMID: 17620490
8. La mutation du gène de l'hélicase Twinkle (PEO1) entraîne une déplétion de l'ADN mitochondrial.  |  Sarzi, E., et al. 2007. Ann Neurol. 62: 579-87. PMID: 17722119
9. Mutations récessives de Twinkle dans l'encéphalopathie précoce avec déplétion de l'ADNmt.  |  Hakonen, AH., et al. 2007. Brain. 130: 3032-40. PMID: 17921179
10. Épuisement de l'ADN mitochondrial associé à Twinkle.  |  Remtulla, S., et al. 2019. Pediatr Neurol. 90: 61-65. PMID: 30391088
11. TWINKLE et autres hélicases de l'ADN mitochondrial humain: Structure, fonction et maladie.  |  Peter, B. and Falkenberg, M. 2020. Genes (Basel). 11: PMID: 32283748
12. Artéfact Twinkle dans la visualisation sonographique des clips mammaires.  |  Maggie, BP., et al. 2023. Arch Gynecol Obstet. 307: 2021-2022. PMID: 35829766

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-Twinkle (1C5) a 1 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-Twinkle (1C5) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

Twinkle Anticorps (1C5) Specifications

Nom de produit alternatif: Twinkle

Nom du clone du produit: 1C5

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG_2a kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: Twinkle

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: Twinkle

Réactivité des espèces/Détection: human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 1 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour Twinkle Anticorps (1C5) : N/A