Anticorps Telethonin (53): sc-136097

La titine, également connue sous le nom de connectine, est une grande protéine impliquée dans le contrôle temporel et spatial de l'assemblage des sarcomères (unités contractiles) hautement ordonnés des muscles striés. Outre l'assemblage des sarcomères, la titine a également pour fonction de maintenir l'intégrité structurelle des myofibrilles contractées à l'intérieur du muscle et d'organiser la machinerie de condensation des chromosomes dans les cellules en division. La titine est une protéine géante composée de 27 000 acides aminés et contient un domaine catalytique de sérine kinase autorégulée ainsi qu'une région de liaison au calcium et à la calmoduline qui sont impliqués dans son activation. La titine activée phosphoryle la protéine musculaire téléthonine, une protéine sarcomérique abondante dans les muscles cardiaques et squelettiques, ce qui implique l'activité de la titine dans la réorganisation du cytosquelette pendant la myofibrillogénèse.

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Anticorps Telethonin (53) Références:

1. La dystrophie musculaire des ceintures de type 2G est causée par des mutations du gène codant pour la protéine sarcomérique téléthonine.  |  Moreira, ES., et al. 2000. Nat Genet. 24: 163-6. PMID: 10655062
2. Expression de la protéine téléthonine dans les troubles neuromusculaires.  |  Vainzof, M., et al. 2002. Biochim Biophys Acta. 1588: 33-40. PMID: 12379311
3. La diffusion en solution suggère une fonction de réticulation de la téléthonine dans le complexe avec la titine.  |  Zou, P., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 2636-44. PMID: 12446666
4. Preuve d'un assemblage dimérique de deux complexes titine/téléthonine induit par l'extrémité C-terminale de la téléthonine.  |  Pinotsis, N., et al. 2006. J Struct Biol. 155: 239-50. PMID: 16713295
5. Le complexe titine-téléthonine est une liaison moléculaire dirigée et superstable dans le disque Z du muscle.  |  Bertz, M., et al. 2009. Proc Natl Acad Sci U S A. 106: 13307-133310. PMID: 19622741
6. Rôles distincts de l'extrémité N et de l'extrémité C de la téléthonine dans l'assemblage et la maintenance des sarcomères.  |  Sadikot, T., et al. 2010. Dev Dyn. 239: 1124-35. PMID: 20235223
7. Un rôle critique pour la Téléthonine dans la régulation de la structure et de la fonction des t-tubules dans le cœur des mammifères.  |  Ibrahim, M., et al. 2013. Hum Mol Genet. 22: 372-83. PMID: 23100327
8. Expression conservée de la téléthonine tronquée chez un patient atteint de dystrophie musculaire des ceintures 2G.  |  Barresi, R., et al. 2015. Neuromuscul Disord. 25: 349-52. PMID: 25724973
9. Téléthonine, une nouvelle protéine sarcomérique du cœur et du muscle squelettique.  |  Valle, G., et al. 1997. FEBS Lett. 415: 163-8. PMID: 9350988
10. Deux domaines de type immunoglobuline de la partie du disque Z de la titine interagissent avec la téléthonine en fonction de leur conformation.  |  Mues, A., et al. 1998. FEBS Lett. 428: 111-4. PMID: 9645487

L'anticorps Telethonin préféré est l'Anticorps Telethonin (G-11): sc-25327.