L'anticorps REP-2 (E-4) est un anticorps monoclonal REP-2 de souris IgG2a κ (également désigné anticorps REP-2) qui détecte la protéine REP-2 de souris, de rat et d'origine humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps REP-2 (E-4) est disponible sous forme d'anticorps anti-REP-2 non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-REP-2, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. Les protéines Rab nouvellement synthétisées sont liées aux protéines d'escorte Rab (REP) et présentées à la géranylgeranyltransférase Rab (GGTase) de type II, qui assure la médiation de la prénylation des protéines Rab sur deux résidus de cystéine carboxyterminaux. La Rab GGTase ne reconnaît les protéines Rab comme substrat que lorsqu'elles sont liées à REP. REP reste complexée avec Rab jusqu'à ce qu'elle soit transportée vers la membrane subcellulaire appropriée, bien que l'on ne sache pas encore si REP participe à ce ciblage. Deux isoformes du gène REP ont été isolées, REP-1 et REP-2. Le gène REP-1, situé sur le chromosome Xq21, est sujet à une grande variété de mutations, y compris des mutations non-sens, des mutations de type frameshift, des mutations de site d'épissage et des délétions. Chez les patients atteints de choroïdérémie (CHM), les mutations du gène REP-1 entraînent une dystrophie progressive de la choroïde, de l'épithélium pigmentaire rétinien et de la rétine. La CHM est une maladie oculaire héréditaire liée au chromosome X qui entraîne la cécité à un âge avancé. REP-2 est capable de se lier à plusieurs protéines Rab avec la même affinité que REP-1 et peut se substituer à REP-1 pour prévenir les anomalies tissulaires généralisées chez les patients atteints de CHM.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Informations pour la commande
Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps REP-2 (E-4) | sc-398605 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
REP-2 (E-4): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-530868 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
REP-2 (E-4): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-524417 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
REP-2 (E-4): m-IgG2a BP-HRP Kit | sc-547615 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps REP-2 (E-4) AC | sc-398605 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps REP-2 (E-4) HRP | sc-398605 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps REP-2 (E-4) FITC | sc-398605 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps REP-2 (E-4) PE | sc-398605 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps REP-2 (E-4) Alexa Fluor® 488 | sc-398605 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps REP-2 (E-4) Alexa Fluor® 546 | sc-398605 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps REP-2 (E-4) Alexa Fluor® 594 | sc-398605 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps REP-2 (E-4) Alexa Fluor® 647 | sc-398605 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps REP-2 (E-4) Alexa Fluor® 680 | sc-398605 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps REP-2 (E-4) Alexa Fluor® 790 | sc-398605 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |