Anticorps QDPR (B-1): sc-376218
- L'anticorps QDPR B-1 est un monoclonal IgG1 κ L'Anticorps QDPR, cité dans 1 publications, fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 11-244 situés au niveau C-terminus de QDPR d'origine human
- L'Anticorps QDPR (B-1) est recommandé pour la détection de QDPR d'origine human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps QDPR (B-1) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de QDPR (B-1): sc-376218.
- Le m-IgGκ BP-HRP est le réactif de détection secondaire préféré pour l'anticorps QDPR (B-1) pour les applications WB. Ce réactif est désormais proposé en association avec l'anticorps QDPR (B-1)(voir les informations relatives à la commande ci-dessous). Pour d'autres conjugués m-IgGκ BP, voir notre liste complète de protéines de liaison à l'IgG de souris.
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L'anticorps QDPR (B-1) est un anticorps monoclonal IgG1 κ de souris qui détecte la protéine QDPR d'origine humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps QDPR (B-1) est disponible sous forme d'anticorps anti-QDPR non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-QDPR, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. La QDPR (quinoïde dihydroptéridine réductase), également connue sous le nom de DHPR (dihydroptéridine réductasae) ou PKU2, est un membre de la famille des enzymes déshydrogénases/réductases à chaîne courte (SDR). Fonctionnant comme un homodimère, la QDPR joue un rôle important dans le recyclage de la tétrahydrobioptérine (BH4), un cofacteur essentiel pour l'hydroxylation des acides aminés aromatiques (tryptophane, tyrosine et phénylalanine). Plus précisément, QDPR catalyse la régénération de la BH4 à partir de la quinonoïde dihydrobioptérine (qBH2), le produit généré par les réactions d'hydroxylation. Les mutations du gène codant pour la QDPR peuvent entraîner une phénylcétonurie II (également appelée PK2 ou déficit en dihydroptéridine réductase), une maladie qui se traduit par une diminution de la dopamine, de l'épinéphrine et de la sérotonine en raison d'un recyclage défectueux du BH4. Les symptômes de la PK2 comprennent l'hyperphénylalaninémie, l'hypotonie axiale, l'hypertonie tronculaire, la microcéphalie et une thermogenèse anormale.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps QDPR (B-1) Références:
- Analyse moléculaire de 16 familles turques présentant un déficit en DHPR par électrophorèse en gradient de dénaturation (DGGE). | Romstad, A., et al. 2000. Hum Genet. 107: 546-53. PMID: 11153907
- Évaluation d'un fœtus présentant un risque de déficit en dihydroptéridine réductase par analyse directe des mutations à l'aide de l'électrophorèse sur gel en gradient dénaturant. | Kalkanoglu, HS., et al. 2001. Prenat Diagn. 21: 868-70. PMID: 11746132
- Mutations dans les gènes métabolisant les BH4: GTP cyclohydrolase I, 6-pyruvoyl-tétrahydroptérine synthase, sépiaptérine réductase, carbinolamine-4a-déshydratase et dihydroptéridine réductase. | Thöny, B. and Blau, N. 2006. Hum Mutat. 27: 870-8. PMID: 16917893
- Génétique moléculaire de la déficience en tétrahydrobioptérine (BH4) dans la population maltaise. | Farrugia, R., et al. 2007. Mol Genet Metab. 90: 277-83. PMID: 17188538
- Localisation physique et génétique du gène de la quinonoïde dihydroptéridine réductase (QDPR) sur le bras court du chromosome 4. | MacDonald, ME., et al. 1987. Somat Cell Mol Genet. 13: 569-74. PMID: 2889272
- Localisation du gène de la dihydroptéridine réductase humaine sur la bande p15.3 du chromosome 4 par hybridation in situ. | Brown, RM. and Dahl, HH. 1987. Genomics. 1: 67-70. PMID: 3666748
- Deux nouvelles mutations du gène de la dihydroptéridine réductase chez des patients présentant un déficit en tétrahydrobioptérine. | Dianzani, I., et al. 1993. J Med Genet. 30: 465-9. PMID: 8326489
- Déficit en dihydroptéridine réductase: structure physique du gène QDPR, identification de deux nouvelles mutations et corrélations génotype-phénotype. | Dianzani, I., et al. 1998. Hum Mutat. 12: 267-73. PMID: 9744478
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps QDPR (B-1) | sc-376218 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
QDPR (B-1): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-522879 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps QDPR (B-1) AC | sc-376218 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps QDPR (B-1) HRP | sc-376218 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps QDPR (B-1) FITC | sc-376218 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps QDPR (B-1) PE | sc-376218 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps QDPR (B-1) Alexa Fluor® 488 | sc-376218 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps QDPR (B-1) Alexa Fluor® 546 | sc-376218 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps QDPR (B-1) Alexa Fluor® 594 | sc-376218 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps QDPR (B-1) Alexa Fluor® 647 | sc-376218 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps QDPR (B-1) Alexa Fluor® 680 | sc-376218 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps QDPR (B-1) Alexa Fluor® 790 | sc-376218 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |