Anticorps PKLR (G-11): sc-133224

In mammals, four different isoenzymes exist for pyruvate kinase. Based on their tissue distribution, the isoenzymes are designated L-type (for predominant expression in the liver), R-type (for predominant expression in red blood cells), M1-type (for predominant expression in muscle, brain and heart) and M2-type (for predominant expression in fetal tissues). Pyruvate kinases are responsible for catalyzing the final step in glycolysis: the conversion of phosphoenolpyruvate to pyruvate with the coinciding generation of ATP. The PKLR (pyruvate kinase, liver and RBC) gene encodes the L- and R-type isoenzymes through alternative splicing events under the control of different promoters. The R-type isoform, also known as RPK (R-type pyruvate kinase), exists as a tetramer and, when functioning improperly, can result in chronic/hereditary nonspherocytic hemolytic anemia (CNSHA/HNSHA) or pyruvate kinase hyperactivity (also called high red cell ATP syndrome). The L-type isoform, alternatively known as PKL (pyruvate kinase L-type), also exists as a tetramer and is upregulated by glucose with implications in maturity-onset diabetes of the young (MODY).

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Anticorps PKLR (G-11) Références:

1. Une nouvelle mutation du gène PKLR dans la région du promoteur de type R affecte la transcription du gène et provoque une déficience en pyruvate kinase.  |  Manco, L., et al. 2000. Br J Haematol. 110: 993-7. PMID: 11054094
2. Conséquences au niveau de l'ARNm des mutations d'épissage du gène PKLR IVS10(+1)G-->C et IVS8(+2)T-->G provoquant un déficit en pyruvate kinase.  |  Manco, L., et al. 2002. Br J Haematol. 118: 927-8. PMID: 12181074
3. Le récepteur minéralocorticoïde supprime la progression du cancer et l'effet Warburg en modulant l'axe miR-338-3p-PKLR dans le carcinome hépatocellulaire.  |  Nie, H., et al. 2015. Hepatology. 62: 1145-59. PMID: 26082033
4. Une nouvelle mutation du gène PKLR identifiée à l'aide de techniques moléculaires avancées.  |  He, Y., et al. 2018. Pediatr Transplant. 22: PMID: 29349879
5. L'axe NQO1/PKLR favorise la métastase des ganglions lymphatiques et la progression du cancer du sein en modulant la reprogrammation glycolytique.  |  Yang, Y., et al. 2019. Cancer Lett. 453: 170-183. PMID: 30954648
6. Édition génétique du gène PKLR dans les progéniteurs hématopoïétiques humains par l'intermédiaire d'ARNm TALEN modifiés en 5' et 3' UTR.  |  Quintana-Bustamante, O., et al. 2019. PLoS One. 14: e0223775. PMID: 31618280
7. L'ARN circulaire FOXP1 favorise la progression tumorale et l'effet Warburg dans le cancer de la vésicule biliaire en régulant l'expression du PKLR.  |  Wang, S., et al. 2019. Mol Cancer. 18: 145. PMID: 31623628
8. AG-348 (Mitapivat), un activateur allostérique de la pyruvate kinase des globules rouges, augmente l'activité enzymatique, la stabilité de la protéine et les niveaux d'ATP sur une large gamme de génotypes PKLR.  |  Rab, MAE., et al. 2021. Haematologica. 106: 238-249. PMID: 31974203
9. HNF-1a favorise la croissance du cancer du pancréas et la résistance à l'apoptose par l'intermédiaire de son gène cible PKLR.  |  Fan, Z., et al. 2020. Acta Biochim Biophys Sin (Shanghai). 52: 241-250. PMID: 32072180
10. Déficit en pyruvate kinase et mutations du gène PKLR: Aperçu de l'analyse de la simulation de la dynamique moléculaire.  |  Wang, Y., et al. 2024. Heliyon. 10: e26368. PMID: 38434380

L'anticorps PKLR préféré est l'Anticorps PKLR (E-2): sc-133222.