Anticorps PHYH (E-8): sc-376727
- L'anticorps PHYH E-8 est un monoclonal IgG1 (chaîne légère kappa) L'Anticorps PHYH fourni en 200 µg/ml
- spécifique d'un épitope situé entre les acides aminés 145-181 au niveau d'une région interne de PHYH d'origine human
- L'Anticorps PHYH (E-8) est recommandé pour la détection de PHYH d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF et ELISA; également réactif avec d'autres espèces, dont et equine, canine and bovine
- Anti-L'Anticorps PHYH (E-8) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de PHYH (E-8): sc-376727.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP et m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps PHYH (E-8) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps PHYH (E-8)(voir les informations de commande ci-dessous).
L'anticorps PHYH (E-8) est un anticorps monoclonal IgG1 κ de souris PHYH (également désigné comme anticorps PHYH) qui détecte la protéine PHYH de souris, de rat et d'origine humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps PHYH (E-8) est disponible sous forme d'anticorps anti-PHYH non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-PHYH, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. PHYH (phytanoyl-CoA 2-hydroxylase), également connue sous le nom de RD, LN1, PAHX ou LNAP1, est une protéine de 338 acides aminés qui se localise dans le peroxysome et joue un rôle important dans le métabolisme des acides gras. Exprimée dans les cellules rénales, hépatiques et T, PHYH utilise le fer et l'ascorbate comme cofacteurs pour catalyser la conversion du phytanoyl-CoA en 2-hydroxyphytanoyl-CoA, une réaction qui intervient dans l'alpha-oxydation des acides gras ramifiés 3-méthyl. Les défauts du gène codant pour PHYH sont associés à la maladie de Refsum (RD), une maladie autosomique récessive caractérisée par une rétinite pigmentaire, une neuropathie périphérique, une ataxie cérébelleuse, une surdité nerveuse, une anosmie, des anomalies du squelette, une ichtyose, une cataracte et une insuffisance cardiaque, qui se développent généralement au cours de la deuxième ou de la troisième décennie de la vie.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps PHYH (E-8) Références:
- Déficit en phytanoyl-CoA hydroxylase. Base enzymologique et moléculaire de la maladie de Refsum classique. | Jansen, GA., et al. 1999. Adv Exp Med Biol. 466: 371-6. PMID: 10709665
- Analyse structure-fonction des mutations de la phytanoyl-CoA 2-hydroxylase à l'origine de la maladie de Refsum. | Mukherji, M., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1971-82. PMID: 11555634
- Une nouvelle acyl-CoA synthétase murine à longue chaîne exprimée dans le cerveau participe à la prolifération des cellules neuronales. | Kee, HJ., et al. 2003. Biochem Biophys Res Commun. 305: 925-33. PMID: 12767919
- Études complémentaires sur le spectre des substrats de la phytanoyl-CoA hydroxylase: implications pour la maladie de Refsum ? | Foulon, V., et al. 2003. J Lipid Res. 44: 2349-55. PMID: 12923223
- Base moléculaire de la maladie de Refsum: variations de séquence dans la phytanoyl-CoA hydroxylase (PHYH) et le récepteur PTS2 (PEX7). | Jansen, GA., et al. 2004. Hum Mutat. 23: 209-18. PMID: 14974078
- Études sur la spécificité des formes non transformées et matures de la phytanoyl-CoA 2-hydroxylase et mutation des ligands liant le fer. | Searls, T., et al. 2005. J Lipid Res. 46: 1660-7. PMID: 15930519
- La structure de la phytanoyl-CoA 2-hydroxylase humaine identifie les mécanismes moléculaires de la maladie de Refsum. | McDonough, MA., et al. 2005. J Biol Chem. 280: 41101-10. PMID: 16186124
- Déficit en phytanoyl-coenzyme A hydroxylase - le défaut enzymatique de la maladie de Refsum. | Jansen, GA., et al. 1997. N Engl J Med. 337: 133-4. PMID: 9221344
- Identification de PAHX, un gène de la maladie de Refsum. | Mihalik, SJ., et al. 1997. Nat Genet. 17: 185-9. PMID: 9326939
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps PHYH (E-8) | sc-376727 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PHYH (E-8): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-529927 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PHYH (E-8): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-523067 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
PHYH (E-8): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-543770 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps PHYH (E-8) AC | sc-376727 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps PHYH (E-8) HRP | sc-376727 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps PHYH (E-8) FITC | sc-376727 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps PHYH (E-8) PE | sc-376727 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps PHYH (E-8) Alexa Fluor® 488 | sc-376727 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PHYH (E-8) Alexa Fluor® 546 | sc-376727 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PHYH (E-8) Alexa Fluor® 594 | sc-376727 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PHYH (E-8) Alexa Fluor® 647 | sc-376727 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PHYH (E-8) Alexa Fluor® 680 | sc-376727 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps PHYH (E-8) Alexa Fluor® 790 | sc-376727 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH (E-8) peptide neutralisant | sc-376727 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |