Date published: 2025-9-11

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Phenyl α-L-iduronide cyclohexylammonium salt (CAS 39031-70-4)

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Application(s):
Phenyl α-L-iduronide cyclohexylammonium salt est un substrat de l'alpha-L-iduronidase
Numéro CAS:
39031-70-4
Masse Moléculaire:
369.41
Formule Moléculaire:
C12H14O7•C6H13N
Pour la Recherche Uniquement. Non conforme pour le Diagnostic ou pour une Utilisation Thérapeutique.
* Consulter le Certificat d'Analyses pour les données spécifiques à un lot (incluant la teneur en eau).

ACCÈS RAPIDE AUX LIENS

Le sel de phényl-α-L-iduronide cyclohexylammonium est un composé qui joue le rôle d'inhibiteur en biochimie. Il agit en inhibant de manière compétitive l'activité de certaines enzymes impliquées dans le métabolisme des glycosaminoglycanes. Cette inhibition perturbe la dégradation normale des glycosaminoglycanes, ce qui entraîne l'accumulation de ces molécules dans les cellules. Cette accumulation peut être utilisée pour étudier les effets des troubles du stockage des glycosaminoglycanes. Au niveau moléculaire, le composé se lie au site actif de l'enzyme, empêchant le substrat de se lier et inhibant l'activité catalytique. Ce mécanisme d'action permet d'étudier le rôle spécifique de ces enzymes dans les processus cellulaires. Le sel de phényl α-L-iduronide cyclohexylammonium joue un rôle fonctionnel dans l'inhibition de l'activité enzymatique et l'étude du métabolisme des glycosaminoglycanes dans des applications expérimentales.


Phenyl α-L-iduronide cyclohexylammonium salt (CAS 39031-70-4) Références

  1. Diagnostic prénatal du syndrome de Hurler: rapport sur 40 grossesses à risque.  |  Kleijer, WJ., et al. 1983. Prenat Diagn. 3: 179-86. PMID: 6413967
  2. Comparaison du substrat 4-méthylumbelliféryl-alpha-l-iduronide avec le phényl-alpha-L-iduronide pour le diagnostic de la maladie de Hurler dans des cellules cultivées.  |  Butterworth, J. and Broadhead, DM. 1980. J Inherit Metab Dis. 2: 71-4. PMID: 6796763
  3. Le syndrome de Hurler: détection des patients et des hétérozygotes à l'aide d'un micro-essai pour l'alpha-L-iduronidase dans les fibroblastes.  |  Kleijer, WJ., et al. 1981. Clin Chim Acta. 116: 47-54. PMID: 6797759

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Phenyl α-L-iduronide cyclohexylammonium salt, 5 mg

sc-215705
5 mg
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