Anticorps NDUFA1 (3B9-1A1): sc-517006

L'anticorps NDUFA1 (3B9-1A1) est un anticorps monoclonal IgG1 de chaîne légère kappa de souris qui détecte la protéine NDUFA1 d'origine humaine par western blotting (WB), immunoprécipitation (IP) et enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). L'anticorps anti-NDUFA1 (3B9-1A1) est disponible en format non conjugué. La NDUFA1, également connue sous le nom de NADH déshydrogénase (ubiquinone) 1 alpha subcomplex, 1, ZNF183, ou MWFE, est un composant crucial du complexe I de la chaîne de transport d'électrons de la phosphorylation oxydative, composé d'environ 70 acides aminés. La NDUFA1 est principalement exprimée dans les muscles squelettiques et les tissus cardiaques, où elle sert de sous-unité accessoire du complexe NADH déshydrogénase de la chaîne respiratoire de la membrane mitochondriale. La NDUFA1 facilite le transfert d'électrons du NADH à la chaîne respiratoire, un processus clé de la respiration cellulaire qui génère de l'ATP, la monnaie énergétique de la cellule. La NDUFA1 est localisée du côté de la matrice de la membrane interne de la mitochondrie, et l'intégrité structurelle de la NDUFA1 est essentielle pour la stabilité et l'activité globales du complexe I. Les défauts du gène NDUFA1, qui est localisé sur le chromosome humain Xq24, peuvent entraîner une déficience du complexe I mitochondrial, ce qui se traduit par une série de problèmes de santé graves, notamment la cardiomyopathie, la myopathie, les maladies du foie et les troubles neurologiques.

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Anticorps NDUFA1 (3B9-1A1) Références:

1. Le produit du gène NDUFA1 (protéine MWFE) est essentiel à l'activité du complexe I dans les mitochondries de mammifères.  |  Au, HC., et al. 1999. Proc Natl Acad Sci U S A. 96: 4354-9. PMID: 10200266
2. Identification des cibles en aval de Runx2 spécifiques à la dent.  |  Gaikwad, JS., et al. 2001. Gene. 279: 91-7. PMID: 11722849
3. Protéines MWFE spécifiques de l'espèce et mutantes. Leur effet sur l'assemblage d'un complexe I mitochondrial mammifère fonctionnel.  |  Yadava, N., et al. 2002. J Biol Chem. 277: 21221-30. PMID: 11937507
4. Le transfert de gène SOD2 protège contre la neuropathie optique induite par la déficience du complexe I.  |  Qi, X., et al. 2004. Ann Neurol. 56: 182-91. PMID: 15293270
5. Mutations du gène NDUFA1 liées à l'X et associées à une encéphalomyopathie mitochondriale.  |  Fernandez-Moreira, D., et al. 2007. Ann Neurol. 61: 73-83. PMID: 17262856
6. Un compendium de protéines mitochondriales élucide la biologie des maladies du complexe I.  |  Pagliarini, DJ., et al. 2008. Cell. 134: 112-23. PMID: 18614015
7. Isolement, cartographie et structure génomique d'un gène lié à l'X pour une sous-unité du complexe I mitochondrial humain.  |  Zhuchenko, O., et al. 1996. Genomics. 37: 281-8. PMID: 8938439