Anticorps NAGLU (54-G): sc-130383

L'anticorps NAGLU (54-G) est un anticorps monoclonal de souris IgG2a κ (également désigné comme anticorps NAGLU) qui détecte la protéine NAGLU d'origine souris, rat et humaine par WB et IP. L'anticorps NAGLU (54-G) est disponible en tant qu'anticorps anti-NAGLU non conjugué. La NAGLU (N-acétyl-alpha-glucosaminidase), également connue sous le nom de NAG, UFHSD1, MPS3B ou MPS-IIIB, est une protéine de 743 acides aminés qui existe à la fois sous forme de monomère et d'homodimère. Exprimée dans les ovaires, le foie, les testicules, la prostate, les poumons, le colon, les reins, la rate, le placenta et les leucocytes du sang périphérique, NAGLU est impliquée dans la dégradation de l'héparane sulfate (HS), en catalysant spécifiquement l'hydrolyse des résidus N-acétyl-D-glucosamine terminaux dans les N-acétyl-alpha-D-glucosaminides. Les défauts du gène codant pour NAGLU sont à l'origine de la mucopolysaccharidose de type IIIB (MPS-IIIB), également connue sous le nom de syndrome de Sanfilippo B. La MPS-IIIB est une maladie autosomique récessive dans laquelle l'organisme ne parvient pas à dégrader l'HS, ce qui entraîne une accumulation d'HS dans les lysosomes et l'urine et provoque une détérioration mentale et, à terme, la mort.

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Anticorps NAGLU (54-G) Références:

1. Syndrome de Sanfilippo de type B (mucopolysaccharidose III B): l'hétérogénéité allélique correspond au large spectre des phénotypes cliniques.  |  Weber, B., et al. 1999. Eur J Hum Genet. 7: 34-44. PMID: 10094189
2. Génétique moléculaire de la mucopolysaccharidose de type IIIA et IIIB: implications diagnostiques, cliniques et biologiques.  |  Yogalingam, G. and Hopwood, JJ. 2001. Hum Mutat. 18: 264-81. PMID: 11668611
3. Syndrome de Sanfilippo de type B: cinq patients avec une mutation homozygote R565P dans le gène de l'alpha-N-acétylglucosaminidase des îles Okinawa au Japon.  |  Chinen, Y., et al. 2005. J Hum Genet. 50: 357-359. PMID: 15933803
4. Développement de déficits sensoriels, moteurs et comportementaux dans le modèle murin du syndrome de Sanfilippo de type B.  |  Heldermon, CD., et al. 2007. PLoS One. 2: e772. PMID: 17712420
5. Aperçu structurel et mécaniste de la base de la mucopolysaccharidose IIIB.  |  Ficko-Blean, E., et al. 2008. Proc Natl Acad Sci U S A. 105: 6560-5. PMID: 18443291
6. Capture différentielle de NAGLU-IGF2 et de NAGLU non modifié dans les modèles cellulaires du syndrome de Sanfilippo de type B.  |  Prill, H., et al. 2019. Mol Ther Methods Clin Dev. 14: 56-63. PMID: 31309128
7. La régulation à la baisse de NAGLU dans les CVE augmente l'accumulation anormale de lysosomes et représente un biomarqueur prédictif dans l'athérosclérose précoce.  |  Xing, C., et al. 2021. Front Cell Dev Biol. 9: 797047. PMID: 35155448
8. Polyneuropathie motrice précoce associée à une nouvelle mutation dominante de NAGLU.  |  Lopergolo, D., et al. 2023. Neurol Sci. 44: 1415-1418. PMID: 36648562
9. La base moléculaire du syndrome de Sanfilippo de type B.  |  Zhao, HG., et al. 1996. Proc Natl Acad Sci U S A. 93: 6101-5. PMID: 8650226
10. Clonage et expression du gène impliqué dans le syndrome de Sanfilippo B (mucopolysaccharidose III B).  |  Weber, B., et al. 1996. Hum Mol Genet. 5: 771-7. PMID: 8776591
11. Mutations NAGLU à l'origine du syndrome de Sanfilippo de type B.  |  Schmidtchen, A., et al. 1998. Am J Hum Genet. 62: 64-9. PMID: 9443878
12. Mucopolysaccharidose de type IIIB (Sanfilippo B): identification de 18 nouvelles mutations du gène de l'alpha-N-acétylglucosaminidase.  |  Bunge, S., et al. 1999. J Med Genet. 36: 28-31. PMID: 9950362

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-NAGLU (54-G) a 0 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-NAGLU (54-G) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

NAGLU Anticorps (54-G) Specifications

Nom de produit alternatif: NAGLU

Nom du clone du produit: 54-G

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG_2a kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: NAGLU

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: NAGLU

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 0 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour NAGLU Anticorps (54-G) : N/A