Anticorps Malin (3G6): sc-293401

L'anticorps anti-Malin (3G6) est un anticorps monoclonal IgG2a de chaîne légère kappa de souris qui détecte la protéine Malin d'origine humaine par western blotting (WB), immunoprécipitation (IP) et enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). L'anticorps anti-Malin (3G6) est disponible sous forme non conjuguée. La protéine maline, également connue sous le nom de protéine 1 contenant des répétitions NHL, joue un rôle crucial dans le système ubiquitine-protéasome, en fonctionnant comme une E3 ubiquitine ligase à sous-unité unique. La protéine Malin est essentielle à la régulation de la dégradation des protéines, ce qui est vital pour le maintien de l'homéostasie cellulaire et la prévention de l'accumulation de protéines mal repliées. La structure de la maline comprend six répétitions NHL et un domaine à doigt de zinc de type RING, le domaine RING étant particulièrement important pour l'activité d'ubiquitination. Des mutations du gène NHLRC1, qui code pour la maline, sont liées à l'épilepsie myoclonique progressive de type 2 (EPM2), également connue sous le nom de maladie de Lafora, un trouble neurologique grave caractérisé par des crises de grand mal et une détérioration mentale rapide. La présence de corps de Lafora, des polyglucosanes ressemblant à de l'amidon que l'on trouve dans divers tissus, notamment le cerveau, les muscles, le foie et le cœur, est une caractéristique de cette maladie. La protéine maline est principalement localisée dans le réticulum endoplasmique et est exprimée dans plusieurs tissus humains, notamment le cerveau, le cervelet, la moelle épinière, la moelle épinière, le cœur, le foie, les muscles squelettiques et le pancréas, ce qui souligne son importance dans les fonctions neuronales et non neuronales.

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Anticorps Malin (3G6) Références:

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7. Nouvelles mutations NHLRC1 et corrélations génotype-phénotype chez des patients atteints d'épilepsie myoclonique progressive de Lafora.  |  Singh, S., et al. 2006. J Med Genet. 43: e48. PMID: 16950819
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