Isovaleroylglycine (CAS 16284-60-9)

L'isovalérylglycine, un métabolite fréquemment identifié dans le contexte des acidémies organiques et des défauts de bêta-oxydation des acides gras mitochondriaux, sert de marqueur biochimique critique, élucidant les perturbations métaboliques complexes sous-jacentes à ces conditions. Les acidémies organiques englobent un spectre de troubles métaboliques marqués par l'accumulation excessive d'acides organiques inhabituels dans les fluides corporels, indiquant un déraillement fondamental dans la capacité de l'organisme à métaboliser correctement certains acides aminés ou lipides. D'autre part, les défauts de bêta-oxydation des acides gras mitochondriaux se rapportent à un groupe d'anomalies génétiques qui altèrent la capacité des mitochondries à décomposer efficacement les acides gras en énergie, un processus métabolique particulièrement vital pendant les périodes de jeûne ou de demande accrue d'énergie. La présence et la quantification de l'isovalérylglycine dans les tests biochimiques fournissent ainsi des indications précieuses sur l'état métabolique des individus, offrant une fenêtre sur les inefficacités métaboliques précipitées par ces conditions génétiques.