Anticorps HIBCH (E-11): sc-515355

L'anticorps HIBCH (E-11) est un anticorps IgM monoclonal de souris qui détecte la protéine HIBCH d'origine humaine, de souris et de rat par western blotting (WB), immunoprécipitation (IP), immunofluorescence (IF) et enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). L'anticorps anti-HIBCH (E-11) est disponible sous forme non conjuguée. L'HIBCH, également connue sous le nom de 3-hydroxyisobutyryl-CoA hydrolase, est constituée de 386 acides aminés et appartient à la famille des enoyl-CoA hydratases/isomérases. L'HIBCH est principalement localisée dans les mitochondries, où elle joue un rôle crucial dans le métabolisme des acides gras à chaîne ramifiée et de certains acides aminés. Cette localisation est importante car le dysfonctionnement des mitochondries peut entraîner divers troubles métaboliques, notamment ceux associés à la production d'énergie et au métabolisme des acides gras. La HIBCH est fortement exprimée dans le foie et les reins, avec des niveaux d'expression plus faibles dans le cœur, les muscles et le cerveau. L'HIBCH hydrolyse l'HIBYL-CoA, un catabolite salin, et le bêta-hydroxypropionyl-CoA, qui est un intermédiaire dans la voie mineure du métabolisme du propionate. Le gène codant pour HIBCH est situé sur le chromosome humain 2q32.2 et existe sous deux isoformes épissées alternativement. Les défauts de ce gène peuvent entraîner une déficience en HIBCH (HIBCHD), également connue sous le nom de déficience en bêta-hydroxyisobutyryl CoA désacylase ou d'acidurie méthacrylique, qui se caractérise par l'accumulation de méthacrylyl-CoA, un composé hautement réactif qui peut interagir avec des groupes sulfhydryles libres. Les symptômes phénotypiques de la HIBCHD comprennent une détérioration précoce de la fonction neurologique, un retard dans le développement des capacités motrices et une hypotonie, ce qui souligne l'importance de la HIBCH dans le maintien de l'équilibre métabolique et de la santé neurologique.

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Anticorps HIBCH (E-11) Références:

1. Génération et annotation des séquences d'ADN des chromosomes humains 2 et 4.  |  Hillier, LW., et al. 2005. Nature. 434: 724-31. PMID: 15815621
2. Des mutations du gène codant pour la 3-hydroxyisobutyryl-CoA hydrolase entraînent une neurodégénérescence infantile progressive.  |  Loupatty, FJ., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 195-9. PMID: 17160907
3. L'acétylation des lysines cible les complexes protéiques et corrige les principales fonctions cellulaires.  |  Choudhary, C., et al. 2009. Science. 325: 834-40. PMID: 19608861
4. La délétion hémizygote de COL3A1, COL5A2 et MSTN provoque un phénotype complexe avec dissection aortique: une leçon pour et de l'haploinsuffisance réelle.  |  Meienberg, J., et al. 2010. Eur J Hum Genet. 18: 1315-21. PMID: 20648054
5. Le déficit en bêta-hydroxyisobutyryl coenzyme A désacylase: un défaut du métabolisme de la valine associé à des malformations physiques.  |  Brown, GK., et al. 1982. Pediatrics. 70: 532-8. PMID: 7122152
6. Structure primaire et expression tissulaire spécifique de la bêta-hydroxyisobutyryl-coenzyme A hydrolase humaine.  |  Hawes, JW., et al. 1996. J Biol Chem. 271: 26430-4. PMID: 8824301

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-HIBCH (E-11) a 3 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-HIBCH (E-11) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

HIBCH Anticorps (E-11) Specifications

Nom de produit alternatif: HIBCH

Nom du clone du produit: E-11

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgM kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: HIBCH

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: HIBCH

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgM kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 3 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour HIBCH Anticorps (E-11) : P: Blocking Peptide