Anticorps HADHB (D-10): sc-365907. Analyse par Western blot de l'expression de HADHB dans des lysats de cellules entières K-562 (A), HEL 92.1.7 (B) et SJRH30 (C).
Anticorps HADHB (D-10): sc-365907
- L'Anticorps HADHB (D-10) est un monoclonal de souris IgG1 (chaîne légère kappa) fourni en 200 µg/ml
- spécifique d'un épitope situé entre les acides aminés 63-87 près de N-terminus de HADHB d'origine human
- recommandé pour la détection de HADHB d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF et ELISA; également réactif avec d'autres espèces, dont et canine and bovine
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP et m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps HADHB (D-10) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps HADHB (D-10)(voir les informations de commande ci-dessous).
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HADHB (Trifunctional enzyme subunit beta (mitochondrial), Acetyl-CoA acyltransferase) is a 474 amino acid protein encoded by the human gene HADHB. HADHB belong to the thiolase family, which are ubiquitous enzymes that catalyze the reversible thiolytic cleavage of 3-ketoacyl-CoA into acyl-CoA and acetyl-CoA, a 2-step reaction involving a covalent intermediate formed with a catalytic cysteine. HADHB is found in the mitochondrion as an octamer of 4 α (HADHA) and 4 β (HADHB) subunits. Defects in HADHB are a cause of trifunctional protein deficiency (TFP deficiency). The clinical manifestations are very variable and include hypoglycemia, cardiomyopathy and sudden death. Phenotypes with mainly hepatic and neuromyopathic involvement can also be distinguished. Biochemically, TFP deficiency is defined by the loss of all three enzyme activities of the TFP complex.
Pour la Recherche Uniquement. Non destiné à un usage diagnostique ou thérapeutique.
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Anticorps HADHB (D-10) Références:
- Identification de nouvelles mutations des gènes HADHA et HADHB chez des patients présentant un déficit en protéines trifonctionnelles mitochondriales. | Choi, JH., et al. 2007. Int J Mol Med. 19: 81-7. PMID: 17143551
- Étude complète de l'ADNc et analyse quantitative des transcrits mutants HADHA et HADHB dans une cohorte française de 52 patients présentant un déficit en protéine trifonctionnelle mitochondriale. | Boutron, A., et al. 2011. Mol Genet Metab. 103: 341-8. PMID: 21549624
- Un patient présentant un déficit en protéine trifonctionnelle mitochondriale dû aux mutations du gène HADHB a présenté des myalgies récurrentes depuis la petite enfance et a été diagnostiqué à l'adolescence. | Yagi, M., et al. 2011. Mol Genet Metab. 104: 556-9. PMID: 22000755
- Non-compactage dans le déficit en protéine trifonctionnelle mitochondriale dû à une mutation HADHB. | Finsterer, J. and Zarrouk-Majoub, S. 2015. Eur J Pediatr. 174: 1693-4. PMID: 26206388
- Des analyses intégrées de multi-omiques révèlent des modèles globaux de méthylation et d'hydroxyméthylation et examinent les rôles suppresseurs de tumeurs de HADHB dans le cancer colorectal. | Zhu, Y., et al. 2018. Clin Epigenetics. 10: 30. PMID: 29507648
- Le déficit en protéine trifonctionnelle dû à des mutations HADHB est un trouble multisystémique de la β-oxydation. | Finsterer, J. and Zarrouk-Mahjoub, S. 2017. Arch Iran Med. 20: 767-769. PMID: 29664318
- Déficit en MTP causé par des mutations du gène HADHB: physiopathologie et manifestations cliniques. | Dagher, R., et al. 2021. Mol Genet Metab. 133: 1-7. PMID: 33744096
- L'HADHB, une enzyme de bêta-oxydation des acides gras, est un facteur pronostique potentiel dans le lymphome malin. | Sekine, Y., et al. 2022. Pathology. 54: 286-293. PMID: 34531036
- La réduction de l'expression de l'HADHB induite par la déméthylase d'ADN TET2 contribue à la progression maligne du cancer colorectal induite par le cadmium. | Li, L., et al. 2024. Ecotoxicol Environ Saf. 280: 116579. PMID: 38865940
- Cartographie par hybridation in situ en fluorescence des sous-unités alpha et bêta (HADHA et HADHB) du complexe multienzyme de bêta-oxydation des acides gras de la mitochondrie humaine sur 2p23 et leur évolution. | Aoyama, T., et al. 1997. Cytogenet Cell Genet. 79: 221-4. PMID: 9605857
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps HADHB (D-10) | sc-365907 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHB (D-10): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-537848 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (D-10): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-535273 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (D-10): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-545399 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (D-10) peptide neutralisant | sc-365907 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |