Anticorps GLDC (H-9): sc-376196

L'anticorps GLDC (H-9) est un anticorps monoclonal GLDC de souris IgG2b κ (également désigné comme anticorps GLDC) qui détecte la protéine GLDC de souris, de rat et d'origine humaine par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA. L'anticorps GLDC (H-9) est disponible sous forme d'anticorps anti-GLDC non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-GLDC, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. Le système de clivage de la glycine comprend AMT (protéine T), GCSH (protéine H), DLD (protéine L) et GLDC (protéine P), qui agissent ensemble pour catalyser le clivage et la dégradation de la glycine. La GLDC (glycine déshydrogénase), également connue sous le nom de GCE, GCSP (glycine cleavage system P protein) ou HYGN1, est une protéine de 1 020 acides aminés qui se localise dans les mitochondries et appartient à la famille des gcvP. La GLDC se lie à la glycine et permet au groupe méthylamine de la glycine d'être transféré à la protéine T. La GLDC existe en tant qu'homodimère et utilise le phosphate de pyridoxal comme cofacteur. Les mutations du gène codant pour le GLDC entraînent une hyperglycinémie non cétosique (NKH), également connue sous le nom d'encéphalopathie glycine (GCE), une maladie autosomique récessive caractérisée par l'accumulation d'une grande quantité de glycine dans les fluides corporels et par des symptômes neurologiques sévères.

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps GLDC (H-9) Références:

1. Gène humain de la glycine décarboxylase (GLDC) et son pseudogène traité hautement conservé (psiGLDC): leur structure et leur expression, et l'identification d'une large délétion dans une famille atteinte d'hyperglycémie non cétosique.  |  Takayanagi, M., et al. 2000. Hum Genet. 106: 298-305. PMID: 10798358
2. Nouvelles mutations du gène de la protéine P (glycine décarboxylase) chez des patients atteints d'encéphalopathie glycine (hyperglycémie non cétosique).  |  Toone, JR., et al. 2002. Mol Genet Metab. 76: 243-9. PMID: 12126939
3. Mutations hétérozygotes des gènes GLDC et GCSH dans l'hyperglycémie néonatale transitoire.  |  Kure, S., et al. 2002. Ann Neurol. 52: 643-6. PMID: 12402263
4. Encéphalopathie à la glycine légère (NKH) dans une grande famille due à une mutation exonique silencieuse de l'épissage du GLDC.  |  Flusser, H., et al. 2005. Neurology. 64: 1426-30. PMID: 15851735
5. Hétérogénéité génétique du gène GLDC chez 28 patients non apparentés atteints d'encéphalopathie à la glycine.  |  Conter, C., et al. 2006. J Inherit Metab Dis. 29: 135-42. PMID: 16601880
6. La délétion génomique au sein du GLDC est une cause majeure d'hyperglycémie non cétosique.  |  Kanno, J., et al. 2007. J Med Genet. 44: e69. PMID: 17361008
7. Corrélation directe entre les lésions ischémiques et la concentration extracellulaire de glycine chez les souris dont les activités du système multienzyme de clivage de la glycine ont été génétiquement modifiées.  |  Oda, M., et al. 2007. Stroke. 38: 2157-64. PMID: 17510459
8. Accouchement d'un bébé normal après un diagnostic génétique préimplantatoire pour une hyperglycémie non cétosique.  |  Hellani, A., et al. 2008. Reprod Biomed Online. 16: 893-7. PMID: 18549703
9. Hyperglycinémie non cétosique avec une nouvelle mutation GLDC chez un enfant taïwanais.  |  Chang, CY., et al. 2008. Acta Paediatr Taiwan. 49: 35-7. PMID: 18581728
10. Nouvelle variante hétérozygote du composé GLDC entraînant une hyperglycémie non cétosique: Rapport de cas et revue de la littérature.  |  Cao, Y., et al. 2021. Front Pediatr. 9: 725930. PMID: 34513771
11. L'expression par AAV du GLDC humain ou murin normalise les biomarqueurs métaboliques dans un modèle murin d'hyperglycémie non cétosique déficient en GLDC.  |  Leung, KY., et al. 2024. Mol Genet Metab. 142: 108496. PMID: 38761651
12. L'augmentation du nombre de copies de la glycine décarboxylase (GLDC) associée à la psychose réduit la glycine extracellulaire et altère la fonction des récepteurs NMDA.  |  Kambali, M., et al. 2025. Mol Psychiatry. 30: 927-942. PMID: 39210012

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-GLDC (H-9) a 1 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-GLDC (H-9) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

GLDC Anticorps (H-9) Specifications

Nom de produit alternatif: GLDC

Nom du clone du produit: H-9

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG_2b kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: GLDC

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: GLDC

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 1 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour GLDC Anticorps (H-9) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin