Date published: 2025-10-25

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Anticorps EVC2 (F-12): sc-393128

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Fiches techniques
  • L'anticorps EVC2 F-12 est un monoclonal IgM (chaîne légère kappa) L'Anticorps EVC2 fourni en 200 µg/ml
  • spécifique d'un épitope situé entre les acides aminés 57-89 près de N-terminus de EVC2 d'origine mouse
  • recommandé pour la détection de EVC2 d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA
  • Nous testons actuellement encore nos anticorps secondaires pour trouver la meilleure protéine de liaison pour cet anticorps primaire EVC2 (F-12). Veuillez nous contacter si vous avez des questions concernant les réactifs de détection secondaire appropriés.

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    L'anticorps EVC2 (F-12) est un anticorps monoclonal IgM κ de souris EVC2 (également désigné comme anticorps EVC2) qui détecte la protéine EVC2 de souris, de rat et d'origine humaine par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA. L'anticorps EVC2 (F-12) est disponible en tant qu'anticorps anti-EVC2 non conjugué. Le syndrome d'Ellis van Creveld 2 (EVC2), également appelé limbin, est une protéine contenant un glisseur de leucine et un domaine transmembranaire. L'EVC2 est exprimée dans les corps vertébraux en développement, les reins, les côtes, les poumons, les membres supérieurs et inférieurs et le cœur. Cette protéine est impliquée dans deux maladies majeures : Le syndrome d'Ellis-van Creveld (EVC) et la dysostose acrodentaire de Weyers (WAD). Le syndrome EVC se caractérise par un nanisme des membres courts, des côtes courtes et une dysplasie des ongles et des dents. Il s'agit d'une maladie autosomique récessive qui entraîne souvent des malformations cardiaques. La WAD est une maladie autosomique dominante et, bien que le phénotype de la WAD soit moins marqué que celui de l'EVC, elle provoque toujours des ongles dysplasiques, des membres courts et une petite taille.

    Pour la Recherche Uniquement. Non destiné à un usage diagnostique ou thérapeutique.

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    Anticorps EVC2 (F-12) Références:

    1. Le syndrome d'Ellis-van Creveld et les Amish.  |  McKusick, VA. 2000. Nat Genet. 24: 203-4. PMID: 10700162
    2. Syndrome d'Ellis-van Creveld résultant d'une disomie uniparentale segmentaire du chromosome 4.  |  Tompson, SW., et al. 2001. J Med Genet. 38: E18. PMID: 11389165
    3. Syndrome d'Ellis-van Creveld: rapport de deux cas.  |  Arya, L., et al. 2001. Pediatr Dermatol. 18: 485-9. PMID: 11841633
    4. Images en cardiologie: Atrium commun chez un enfant atteint du syndrome d'Ellis-Van Creveld.  |  Sajeev, CG., et al. 2002. Heart. 88: 142. PMID: 12117837
    5. Un nouveau gène, EVC2, est muté dans le syndrome d'Ellis-van Creveld.  |  Galdzicka, M., et al. 2002. Mol Genet Metab. 77: 291-5. PMID: 12468274
    6. Des mutations dans deux gènes non homologues dans une configuration tête à tête provoquent le syndrome d'Ellis-van Creveld.  |  Ruiz-Perez, VL., et al. 2003. Am J Hum Genet. 72: 728-32. PMID: 12571802
    7. Syndrome d'Ellis-van creveld, syndrome de Jeune et dysplasie rénale-hépatique-pancréatique: entités distinctes ou spectre de la maladie ?  |  Brueton, LA., et al. 1990. J Med Genet. 27: 252-5. PMID: 2325105
    8. Exclusion du gène homéobox MSX1 en tant que gène du syndrome d'Ellis van Creveld chez les Amish.  |  Ide, SE., et al. 1996. Hum Genet. 98: 572-5. PMID: 8882877

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    Anticorps EVC2 (F-12)

    sc-393128
    200 µg/ml
    $316.00

    EVC2 (F-12) peptide neutralisant

    sc-393128 P
    100 µg/0.5 ml
    $68.00