Anticorps ETFDH (D-2): sc-515202

L'anticorps ETFDH (D-2) est un anticorps monoclonal IgG1 à chaîne légère kappa de souris qui détecte la protéine ETFDH d'origine humaine, murine et rat par western blotting (WB), immunoprécipitation (IP), immunofluorescence (IF) et enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). L'anticorps anti-ETFDH (D-2) est disponible sous forme non conjuguée et sous diverses formes conjuguées, notamment agarose, peroxydase de raifort (HRP), phycoérythrine (PE), isothiocyanate de fluorescéine (FITC) et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. La protéine ETFDH, également connue sous le nom de flavoprotéine de transfert d'électrons-ubiquinone oxydoréductase, MADD ou ETFQO, est une protéine de transfert d'électrons membranaire cruciale de 617 acides aminés qui joue un rôle vital dans le métabolisme mitochondrial. L'ETFDH est localisée à l'intérieur de la membrane mitochondriale, où elle fonctionne comme un monomère et appartient à la famille ETF-QO/fixC. L'ETFDH est chargée d'accepter les électrons de la flavoprotéine de transfert d'électrons (ETF) dans la matrice mitochondriale et de réduire ensuite l'ubiquinone dans la membrane mitochondriale, un processus essentiel pour une production d'énergie efficace et la régulation du métabolisme. Le gène ETFDH est situé sur le chromosome humain 4q32.1 et code une protéine qui contient une molécule de flavine adénine dinucléotide (FAD) et un cluster 4Fe-4S, qui sont essentiels pour l'activité de transfert d'électrons. L'épissage alternatif du gène ETFDH produit deux isoformes, qui peuvent avoir des rôles fonctionnels distincts. Les défauts de l'ETFDH sont liés à l'acidurie glutarique de type 2C (GA2C) ou au déficit de déshydrogénation des acyl-CoA multiples (MADD), une maladie autosomique récessive caractérisée par de graves troubles métaboliques, notamment l'hypoglycémie hypocétosique et l'acidose, ce qui souligne l'importance de l'ETFDH dans le maintien de l'homéostasie métabolique.

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps ETFDH (D-2) Références:

1. Relation claire entre le génotype ETF/ETFDH et le phénotype chez les patients atteints d'un déficit en déshydrogénation d'acyl-CoA multiples.  |  Olsen, RK., et al. 2003. Hum Mutat. 22: 12-23. PMID: 12815589
2. Les mutations de l'ETFDH sont une cause majeure du déficit de déshydrogénation des acyl-CoA multiples répondant à la riboflavine.  |  Olsen, RK., et al. 2007. Brain. 130: 2045-54. PMID: 17584774
3. Mesures de l'amélioration de la relaxation du spin électronique des distances interspin dans la flavoprotéine de transfert d'électron-ubiquinone oxydoréductase (ETF-QO) de l'homme, du porc et de Rhodobacter.  |  Fielding, AJ., et al. 2008. J Magn Reson. 190: 222-32. PMID: 18037314
4. Mutations ETFDH, taux de CoQ10 et activités de la chaîne respiratoire chez des patients atteints d'un déficit en acyl-CoA déshydrogénase multiple répondant à la riboflavine.  |  Liang, WC., et al. 2009. Neuromuscul Disord. 19: 212-6. PMID: 19249206
5. Nouvelles mutations du gène ETFDH chez des patients chinois présentant un déficit en acyl-CoA déshydrogénase multiple répondant à la riboflavine.  |  Law, LK., et al. 2009. Clin Chim Acta. 404: 95-9. PMID: 19265687
6. Déficit multiple en acyl-CoA déshydrogénation (acidurie glutarique de type II), polykystose rénale congénitale et dysplasie verruqueuse symétrique du cortex cérébral chez deux frères. I. Résultats cliniques, métaboliques et biochimiques.  |  Lehnert, W., et al. 1982. Eur J Pediatr. 139: 56-9. PMID: 7173259
7. Déficit multiple en acyl-CoA déshydrogénation (acidurie glutarique de type II), polykystose rénale congénitale et dysplasie verruqueuse symétrique du cortex cérébral chez deux frères nouveau-nés. II. Morphologie et pathogénie.  |  Böhm, N., et al. 1982. Eur J Pediatr. 139: 60-5. PMID: 7173260
8. Affectation de Etfdh, Etfb et Etfa aux chromosomes 3, 7 et 13: les homologues murins des gènes responsables de l'acidémie glutarique de type II chez l'homme.  |  White, RA., et al. 1996. Genomics. 33: 131-4. PMID: 8617498

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-ETFDH (D-2) a 2 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-ETFDH (D-2) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

ETFDH Anticorps (D-2) Specifications

Nom de produit alternatif: ETFDH

Nom du clone du produit: D-2

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG₁ kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: ETFDH

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: ETFDH

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 2 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour ETFDH Anticorps (D-2) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin