Anticorps dysferlin (C-11): sc-398905
- L'anticorps dysferlin C-11 est un monoclonal IgG3 L'Anticorps dysferlin fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 84-150 situés près de la région N-terminus de dysferlin d'origine human
- recommandé pour la détection de dysferlin d'origine human par WB, IP, IF et ELISA
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de dysferlin (C-11): sc-398905.
- m-IgG3 BP-HRP est le réactif de détection secondaire préféré pour dysferlin Anticorps (C-11) pour les applications WB. Ce réactif est désormais proposé dans un ensemble avec dysferlin Anticorps (C-11)(voir les informations de commande ci-dessous).
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L'anticorps anti-dysferline (C-11) est un anticorps monoclonal de souris IgG3 contre la dysferline (également appelé anticorps anti-dysferline) qui détecte la protéine dysferline d'origine humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps anti-dysferline (C-11) est disponible en tant qu'anticorps anti-dysferline non conjugué. La dysferline est une protéine spécifique du muscle qui est essentielle à la fonction et au développement musculaires normaux. Les mutations du gène humain de la dysferline, DYSF, qui est localisé sur le chromosome 2p13.3-p13.1, sont associées à la dystrophie musculaire des ceintures-2B (LGMD-2B) et à une dystrophie distale apparentée, apparaissant à l'âge adulte, connue sous le nom de myopathie de Miyoshi (MM). La dysferline se localise dans la membrane des fibres musculaires, mais est absente dans les muscles MM et LGMD-2B. La dysferline est détectée chez les embryons de 5 à 6 semaines, lorsque les membres commencent à se différencier au niveau régional. Bien qu'elle ne soit pas essentielle à la myogenèse initiale, la dysferline semble être indispensable au maintien d'une fonction normale dans le muscle mature. Il a été suggéré que l'absence de dysferline au cours du développement est à l'origine du phénotype de la maladie à l'âge adulte. Des mutations identiques du gène de la dysferline peuvent produire plus d'un phénotype de myopathie, ce qui indique que d'autres gènes et/ou d'autres facteurs sont également impliqués dans le phénotype clinique. Le gène DYSF n'a aucune homologie avec un autre gène de mammifère connu, mais le produit protéique est apparenté au facteur de spermatogenèse fer-1 de Caenorhabditis elegans. Le nom "dysferline" associe le rôle du gène dans la dystrophie musculaire et son homologie avec C. elegans.
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Anticorps dysferlin (C-11) Références:
- La dysferline est une protéine de la membrane plasmique et est exprimée à un stade précoce du développement humain. | Anderson, LV., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 855-61. PMID: 10196375
- Une mutation identique chez des patients atteints de dystrophie musculaire des ceintures de type 2B ou de myopathie de Miyoshi suggère un rôle pour le(s) gène(s) modificateur(s). | Weiler, T., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 871-7. PMID: 10196377
- La dysferline est une protéine associée à la membrane de surface qui est absente dans la myopathie de Miyoshi. | Matsuda, C., et al. 1999. Neurology. 53: 1119-22. PMID: 10496277
- Un gène de dystrophie musculaire des ceintures autosomique récessive est localisé sur le chromosome 2p. | Bashir, R., et al. 1994. Hum Mol Genet. 3: 455-7. PMID: 8012357
- La dysferline, un nouveau gène du muscle squelettique, est mutée dans la myopathie de Miyoshi et la dystrophie musculaire des ceintures. | Liu, J., et al. 1998. Nat Genet. 20: 31-6. PMID: 9731526
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps dysferlin (C-11) | sc-398905 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
dysferlin (C-11): m-IgG3 BP-HRP Kit | sc-550606 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 |