Anticorps Cystinosin (F-12): sc-100703

L'anticorps anti-cystinosine (F-12) est un anticorps monoclonal de souris IgG2a κ anti-cystinosine (également désigné comme anticorps anti-cystinosine) qui détecte la protéine cystinosine d'origine humaine par WB, IP et ELISA. L'anticorps anti-cystinosine (F-12) est disponible sous forme d'anticorps anti-cystinosine non conjugué. La cystinose est une maladie autosomique récessive résultant d'un défaut de transport lysosomal de la cystine et se manifestant à la naissance par un retard de croissance, un rachitisme et une acidose tubulaire rénale proximale. Le gène humain CTNS, situé sur le chromosome 17p13, code pour la protéine Cystinosine, et les mutations du CTNS sont responsables de la cystinose néphropathique. Le promoteur du CTNS contient un élément de liaison Sp1. La cystinosine est une protéine membranaire intégrale contenant 7 domaines transmembranaires qui fonctionne comme un transporteur piloté par H+ responsable de l'exportation de la cystine à partir des lysosomes. Chez l'homme, la cystinosine est exprimée en abondance dans le pancréas, les reins (matures et fœtaux) et les muscles squelettiques. L'homologue murin de CTNS code pour une protéine qui est exprimée dans tous les tissus à l'exception du muscle squelettique. Dans la cellule, la cystinosine se localise avec LAMP-2 dans les lysosomes. Un motif de tri GYDQL en C-terminal de la cystinosine est essentiel pour la localisation lysosomale.

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Anticorps Cystinosin (F-12) Références:

1. La cystinosine, la protéine défectueuse dans la cystinose, est un transporteur lysosomal de cystine piloté par H(+).  |  Kalatzis, V., et al. 2001. EMBO J. 20: 5940-9. PMID: 11689434
2. La cystinosine est une protéine mélanosomale qui régule la synthèse de la mélanine.  |  Chiaverini, C., et al. 2012. FASEB J. 26: 3779-89. PMID: 22649030
3. La carence en cystinosine provoque des lésions et une perte de podocytes associées à une augmentation de la motilité cellulaire.  |  Ivanova, EA., et al. 2016. Kidney Int. 89: 1037-1048. PMID: 27083281
4. Cystinose: une revue.  |  Elmonem, MA., et al. 2016. Orphanet J Rare Dis. 11: 47. PMID: 27102039
5. La cystinosine-LKG sauve l'accumulation de cystine et diminue le taux d'apoptose dans les cellules épithéliales tubulaires proximales cystinotiques.  |  Taranta, A., et al. 2017. Pediatr Res. 81: 113-119. PMID: 27656773
6. Rôle de la cystinosine dans le métabolisme intermédiaire des thiols et l'homéostasie redox dans les cellules tubulaires proximales du rein.  |  Sumayao, R., et al. 2018. Antioxidants (Basel). 7: PMID: 30513914
7. Cystinosine défectueuse, voies aberrantes de l'autophagie et de l'endolysosome et maladies de stockage: Vers l'assemblage du puzzle.  |  Rega, LR., et al. 2022. Cells. 11: PMID: 35159136
8. Base structurelle du transport de cystine couplé aux protons par la cystinosine.  |  Löbel, M., et al. 2022. Nat Commun. 13: 4845. PMID: 35977944
9. Structure et mécanisme de l'exportateur de cystine humain, la cystinosine.  |  Guo, X., et al. 2022. Cell. 185: 3739-3752.e18. PMID: 36113465
10. Aperçu structurel et mécanique de la cystinosine.  |  Thomas, T. 2022. Nat Struct Mol Biol. 29: 955. PMID: 36220890
11. Inhibition de la ferroptose par le catabolisme des protéines extracellulaires dépendant du lysosome.  |  Armenta, DA., et al. 2022. Cell Chem Biol. 29: 1588-1600.e7. PMID: 36306785
12. Évaluation de l'efficacité de la supplémentation en cystinosine par l'administration d'ARNm CTNS dans des modèles expérimentaux de cystinose.  |  Bondue, T., et al. 2023. Sci Rep. 13: 20961. PMID: 38016974

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-Cystinosin (F-12) a 0 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-Cystinosin (F-12) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

Cystinosin Anticorps (F-12) Specifications

Nom de produit alternatif: Cystinosin

Nom du clone du produit: F-12

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG_2a kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: Cystinosin

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: Cystinosin

Réactivité des espèces/Détection: human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 0 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour Cystinosin Anticorps (F-12) : N/A