La dystrophie myotonique (DM) est une maladie neuromusculaire autosomique dominante associée à une expansion de répétition (CTG)n dans la région 3'-non traduite du gène de la myotonine kinase (DMPK). CUG-BP1 et CUG-BP2 sont des protéines qui se lient spécifiquement aux oligonucléotides (CUG)8 in vitro. Alors que CUG-BP1 présente une activité de liaison majeure dans les cellules normales, l'activité de liaison nucléaire de CUG-BP2 augmente dans les cellules DM. Les deux CUG-BP1 et CUG-BP2 sont des isoformes d'une nouvelle ribonucléoprotéine hétérogène (hnRNP), hNab50. CUG-BP1, une protéine de liaison aux répétitions de triplets CUG de l'ARN, régule l'épissage et la traduction de divers ARN. L'expansion des répétitions CUG d'ARN dans le DMPK chez les patients atteints de DM est associée à des altérations de l'activité de liaison de CUG-BP1 ainsi qu'à des altérations dans la traduction du facteur de transcription C/EBPb. CUG-BP1 est un régulateur important de l'initiation à partir de différents codons AUG de l'ARNm de C/EBPb. Dans les cellules normales, CUG-BP1 régule à la hausse la protéine p21 pendant la différenciation en induisant la traduction de p21 via la liaison à une séquence riche en GC située dans la région 5' de l'ARNm de p21. Dans les cellules DM, l'incapacité à accumuler CUG-BP1 entraîne une réduction de p21 et des altérations dans d'autres protéines responsables du retrait du cycle cellulaire.
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Informations pour la commande
Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps CUG-BP1/2 (F-1) | sc-166198 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CUG-BP1/2 (F-1): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-537455 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CUG-BP1/2 (F-1): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-534727 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
CUG-BP1/2 (F-1): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-545191 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |