Anticorps CRTAP (D-1): sc-376617

CRTAP (cartilage associated protein), également connue sous le nom de CASP ou LEPREL3 (leprecan-like 3), est une protéine sécrétée localisée dans l'espace extracellulaire qui joue un rôle dans les modifications post-traductionnelles du collagène, l'assemblage des fibrilles extracellulaires et le trafic intracellulaire. La CRTAP est largement exprimée, avec une expression prédominante dans les chondrocytes articulaires. Elle contient un peptide signal et un domaine hélicoïdal de type tetratricopeptide et est essentielle à la formation osseuse normale. Dans le réticulum endoplasmique (RE), la CRTAP forme un complexe avec Gros1 et CyPB (cyclophiline B) et est nécessaire à la 3-hydroxylation efficace des résidus prolyles cibles dans les molécules de collagène de type I, les principales protéines structurelles de la peau et des os. Les mutations du gène codant pour la CRTAP peuvent entraîner une ostéogenèse imparfaite (OI) autosomique récessive de type 7 et de type 2B. L'OI, également connue sous le nom de maladie des os fragiles, se caractérise par une fragilité osseuse et une prédisposition aux fractures. L'OI de type 7 est une forme légère de cette maladie, tandis que l'OI de type 2B est une maladie mortelle néonatale.

L'anticorps CRTAP préféré est l'Anticorps CRTAP (E-1): sc-393136.