Anticorps CLN3 (C-1): sc-398192
- L'anticorps CLN3 C-1 est un monoclonal IgG2b κ L'Anticorps CLN3, cité dans 1 publications, fourni en 200 µg/ml
- spécifique d'un épitope situé entre les acides aminés 13-40 au niveau N-terminus de CLN3 d'origine human
- L'Anticorps CLN3 (C-1) est recommandé pour la détection de CLN3 d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps CLN3 (C-1) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de CLN3 (C-1): sc-398192.
- m-IgG Fc BP-HRP, 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRP et m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps CLN3 (C-1) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps CLN3 (C-1)(voir les informations de commande ci-dessous).
ACCÈS RAPIDE AUX LIENS
L'anticorps CLN3 (C-1) est un anticorps monoclonal de souris IgG2b κ (également désigné anticorps CLN3) qui détecte la protéine CLN3 d'origine humaine, murine et de rat par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps CLN3 (C-1) est disponible sous forme d'anticorps anti-CLN3 non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-CLN3, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. CLN3 est une protéine hautement glycosylée, hydrophobe, de 438 acides aminés avec 6 domaines transmembranaires. La protéine CLN3 se localise dans la membrane lysosomale et joue un rôle dans la fonction lysosomale. Elle peut agir comme chaperon impliqué dans le repliement et le dépliage d'autres protéines, notamment la sous-unité C du complexe ATP synthase. Les mutations du gène CLN3 sont à l'origine de la maladie de Batten, une maladie neurodégénérative de l'enfance à transmission récessive causée par l'accumulation lysosomale de matériel hydrophobe, principalement la sous-unité C de l'ATP synthase. La maladie de Batten est la forme la plus courante d'un groupe de maladies connues sous le nom de céroïdes lipofuscinoses neuronales (NCLs). Les symptômes de la maladie de Batten comprennent une perte progressive de la vision, des crises d'épilepsie et des troubles psychomoteurs.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps CLN3 (C-1) Références:
- Le trafic membranaire et les anomalies mitochondriales précèdent le dépôt de la sous-unité c dans un modèle de cellules cérébelleuses de la céroïde lipofuscinose neuronale juvénile. | Fossale, E., et al. 2004. BMC Neurosci. 5: 57. PMID: 15588329
- CLN3, la protéine associée à la maladie de Batten: structure, fonction et localisation. | Phillips, SN., et al. 2005. J Neurosci Res. 79: 573-83. PMID: 15657902
- Corrélations entre le génotype, la morphologie ultrastructurale et le phénotype clinique dans les céroïdes lipofuscinoses neuronales. | Mole, SE., et al. 2005. Neurogenetics. 6: 107-26. PMID: 15965709
- Symbole du gène: CLN3. Maladie: Céroïde lipofuscinose neuronale juvénile (maladie de Batten). | Leman, AR., et al. 2005. Hum Genet. 116: 544. PMID: 15991331
- Perte de neurones thalamocorticaux et astrocytose localisée dans le modèle de souris Cln3Deltaex7/8 knock-in de la maladie de Batten. | Pontikis, CC., et al. 2005. Neurobiol Dis. 20: 823-36. PMID: 16006136
- Une nouvelle mutation de CLN3, censée entraîner une perte complète de la fonction de la protéine, ne modifie pas le phénotype classique de la JNCL. | Kwon, JM., et al. 2005. Neurosci Lett. 387: 111-4. PMID: 16087292
- Voies de mort cellulaire dans la maladie juvénile de Batten. | Persaud-Sawin, DA. and Boustany, RM. 2005. Apoptosis. 10: 973-85. PMID: 16151633
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps CLN3 (C-1) | sc-398192 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CLN3 (C-1): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-530716 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CLN3 (C-1): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-524246 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
CLN3 (C-1): m-IgG2b BP-HRP Kit | sc-550217 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps CLN3 (C-1) AC | sc-398192 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps CLN3 (C-1) HRP | sc-398192 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps CLN3 (C-1) FITC | sc-398192 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps CLN3 (C-1) PE | sc-398192 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps CLN3 (C-1) Alexa Fluor® 488 | sc-398192 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps CLN3 (C-1) Alexa Fluor® 546 | sc-398192 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps CLN3 (C-1) Alexa Fluor® 594 | sc-398192 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps CLN3 (C-1) Alexa Fluor® 647 | sc-398192 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps CLN3 (C-1) Alexa Fluor® 680 | sc-398192 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps CLN3 (C-1) Alexa Fluor® 790 | sc-398192 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CLN3 (C-1) peptide neutralisant | sc-398192 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |