Anticorps CLN2 (D-11): sc-365838. Analyse par Western blot de l'expression de CLN2 dans des lysats de cellules entières non traitées HeLa (A), traitées chimiquement HeLa (B, C), K-562 (D) et HCT-116 (E). β-Actine (C4): sc-47778 utilisé comme contrôle de chargement. Réactif de détection utilisé: m-IgG Fc BP-HRP: sc-525409.
Anticorps CLN2 (D-11): sc-365838
- L'Anticorps CLN2 (D-11) est un monoclonal de souris IgG1 κ, cité dans 1 publications, fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 264-563 situés au niveau C-terminus de CLN2 d'origine human
- recommandé pour la détection de CLN2 d'origine human par WB, IP, IF et ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP et 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour CLN2 Antibody (D-11) for WB applications. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec CLN2 Antibody (D-11)(voir les informations de commande ci-dessous).
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CLN2, également connue sous le nom de Tripeptidyl peptidase I (TTP-I), membre de la famille des sérine-carboxyl protéinases (S53), joue un rôle crucial dans la dégradation des protéines lysosomales, et une déficience de cette enzyme entraîne une maladie neurodégénérative mortelle. CLN2 est une aminopeptidase lysosomale qui élimine séquentiellement les tripeptides des petits polypeptides et présente également une activité endoprotéase mineure. Dans les lysosomes, le proenzyme CLN2 est converti en enzyme mature avec l'aide d'une autre protéase et est capable de s'auto-activer à pH acide in vitro par un mécanisme unimoléculaire.
Pour la Recherche Uniquement. Non destiné à un usage diagnostique ou thérapeutique.
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Anticorps CLN2 (D-11) Références:
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- Céroïdes lipofuscinoses neuronales causées par des défauts dans les enzymes lysosomales solubles (CLN1 et CLN2). | Hofmann, SL., et al. 2002. Curr Mol Med. 2: 423-37. PMID: 12125808
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- IRM chez les patients atteints de la maladie CLN2: Caractéristiques subtiles permettant un diagnostic précoce. | Aydın, K., et al. 2020. Eur J Paediatr Neurol. 28: 228-236. PMID: 32855042
- Gestion de la maladie CLN2: une maladie neurodégénérative traitable parmi d'autres épilepsies infantiles précoces traitables. | Mazurkiewicz-Bełdzińska, M., et al. 2021. Expert Rev Neurother. 21: 1275-1282. PMID: 33538188
- Études de l'histoire naturelle dans la NCL et leur rôle croissant dans le développement de médicaments: Expériences de la maladie CLN2 et pertinence pour les essais cliniques. | Nickel, M. and Schulz, A. 2022. Front Neurol. 13: 785841. PMID: 35211079
- La maladie CLN2 résultant d'un nouveau variant d'épissage intronique profond homozygote dans TPP1 découvert à l'aide d'un séquençage à lecture longue. | Steigerwald, C., et al. 2023. Mol Genet Metab. 140: 107713. PMID: 37922835
- Sécurité et efficacité de la cerliponase alfa chez les enfants atteints de céroïde lipofuscinose neuronale de type 2 (maladie CLN2): une étude d'extension ouverte. | Schulz, A., et al. 2024. Lancet Neurol. 23: 60-70. PMID: 38101904
- Évolution des troubles du mouvement chez les patients atteints de la maladie de CLN2-Batten traités par thérapie enzymatique substitutive. | Spaull, R., et al. 2024. Neurology. 103: e209615. PMID: 38976822
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps CLN2 (D-11) | sc-365838 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CLN2 (D-11): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-540374 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CLN2 (D-11): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-542079 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |