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BUP-1 (β-ureidopropionase), également connue sous le nom de β-alanine synthase ou N-carbamyl-β-alanine amidohydrolase, appartient à la sous-famille BUP au sein de la famille des CN hydrolases. La BUP-1 est présente dans le foie et les reins, se localise dans le cytoplasme et contient un domaine CN hydrolase. BUP-1 catalyse la troisième et dernière étape de la dégradation de la thymine et de l'uracile, l'hydrolyse de l'acide N-carbamyl-β-aminoisobutyrique (ou N-carbamyl-β-alanine) en acide β-aminoisobutyrique (ou β-alanine), ammoniaque et CO2. Le déficit en BUP-1 entraîne des taux élevés d'acide N-carbamyl-β-aminoisobutyrique et de N-carbamyl-β-alanine dans le plasma, le liquide céphalo-rachidien et l'urine, ce qui peut se traduire par une activité neurologique anormale.
Informations pour la commande
Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps BUP-1 (B-5) | sc-393221 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BUP-1 (B-5): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-538169 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BUP-1 (B-5): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-535729 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
BUP-1 (B-5): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-545557 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |