Anticorps BCKDE1A (H-5): sc-271538

L'anticorps BCKDE1A (H-5) est un anticorps monoclonal de souris IgG2a κ BCKDE1A (également désigné sous le nom d'anticorps BCKDE1A) qui détecte la protéine BCKDE1A d'origine souris, rat et humaine par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA. L'anticorps BCKDE1A (H-5) est disponible sous forme d'anticorps anti-BCKDE1A non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-BCKDE1A, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. BCKDE1A (branched-chain α-keto acid dehydrogenase E1 component α chain), également connu sous le nom de BCKDHA ou 2-oxoisovalerate dehydrogenase subunit α, fait partie du complexe de la membrane mitochondriale interne impliqué dans le catabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée. Ce complexe est constitué de copies multiples de trois composants catalytiques : BCKDE1, DBT et DLD. Il est responsable de la conversion des α-cétoacides en acyl-CoA et en CO(2). BCKDE1A est le composant de la chaîne α de BCKDE1. BCKDE1 est hétérotétramérique, composé de deux chaînes α et de deux chaînes β. Une mutation de BCKDE1A peut entraîner une déficience du complexe BCKDH correctement assemblé. Une déficience de cette enzyme entraîne une accumulation d'acides aminés à chaîne ramifiée dans le sang et l'urine. Ce trouble métabolique est appelé maladie urinaire du sirop d'érable de type IA (MSUD).

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps BCKDE1A (H-5) Références:

1. Maladie de l'urine de sirop d'érable - traitement et résultats chez les patients d'origine turque en Allemagne.  |  Simon, E., et al. 2005. Turk J Pediatr. 47: 8-13. PMID: 15884622
2. Les alpha-cétoacides accumulés dans la maladie de l'urine de sirop d'érable stimulent la peroxydation des lipides et réduisent les défenses antioxydantes dans le cortex cérébral de jeunes rats.  |  Bridi, R., et al. 2005. Metab Brain Dis. 20: 155-67. PMID: 15938133
3. Preuve que le Ca2+ intracellulaire est un médiateur de l'effet de l'acide alpha-cétoisocaproïque sur le système de phosphorylation des protéines du cytosquelette du cortex cérébral de rats immatures.  |  Funchal, C., et al. 2005. J Neurol Sci. 238: 75-82. PMID: 16111708
4. Altérations morphologiques et mort cellulaire provoquées par les acides alpha-aminés à chaîne ramifiée accumulés dans la maladie de l'urine de sirop d'érable dans les astrocytes du cortex cérébral du rat.  |  Funchal, C., et al. 2005. Cell Mol Neurobiol. 25: 851-67. PMID: 16133938
5. Un nouveau substitut protéique pour les adolescents et les adultes atteints de la maladie de l'urine de sirop d'érable (MSUD).  |  Hallam, P., et al. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 665-72. PMID: 16151896
6. Les alpha-cétoacides à chaîne ramifiée accumulés dans la maladie urinaire du sirop d'érable induisent une réorganisation de la GFAP phosphorylée dans les cellules de gliome C6.  |  Funchal, C., et al. 2005. Metab Brain Dis. 20: 205-17. PMID: 16167198
7. Identification computationnelle de gènes pathologiques: un concert de méthodes permet de hiérarchiser les gènes candidats du diabète de type 2 et de l'obésité.  |  Tiffin, N., et al. 2006. Nucleic Acids Res. 34: 3067-81. PMID: 16757574
8. Spectre mutationnel de la maladie de l'urine de sirop d'érable en Espagne.  |  Rodríguez-Pombo, P., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 715. PMID: 16786533
9. Base moléculaire de la maladie urinaire du sirop d'érable: nouvelles mutations au locus E1 alpha qui altèrent l'assemblage E1(alpha 2 beta 2) ou diminuent les niveaux d'ARNm E1 alpha à l'état stable du complexe de l'alpha-cétoacide déshydrogénase à chaîne ramifiée.  |  Chuang, JL., et al. 1994. Am J Hum Genet. 55: 297-304. PMID: 8037208

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-BCKDE1A (H-5) a 7 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-BCKDE1A (H-5) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

BCKDE1A Anticorps (H-5) Specifications

Nom de produit alternatif: BCKDE1A

Nom du clone du produit: H-5

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG_2a kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: BCKDE1A

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: BCKDE1A

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 7 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour BCKDE1A Anticorps (H-5) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin, X: TransCruz Reagent