Anticorps BBS2 (A-12): sc-365355
- L'anticorps BBS2 A-12 est un monoclonal IgG1 κ L'Anticorps BBS2, cité dans 7 publications, fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 55-300 situés près de la région N-terminus de BBS2 d'origine human
- L'Anticorps BBS2 (A-12) est recommandé pour la détection de BBS2 d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps BBS2 (A-12) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de BBS2 (A-12): sc-365355.
- m-IgG Fc BP-HRP et 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour BBS2 Antibody (A-12) for WB applications. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec BBS2 Antibody (A-12)(voir les informations de commande ci-dessous).
L'anticorps BBS2 (A-12) est un anticorps monoclonal BBS2 de souris IgG1 κ (également désigné comme anticorps BBS2) qui détecte la protéine BBS2 de souris, de rat et d'origine humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps BBS2 (A-12) est disponible sous forme d'anticorps anti-BBS2 non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-BBS2, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. Le syndrome de Bardet-Biedl (BBS) est une maladie génétique pléiotropique caractérisée par l'obésité, la dégénérescence des photorécepteurs, la polydactylie, l'hypogénitalisme, des anomalies rénales et un retard de développement. D'autres résultats cliniques associés chez les patients atteints de BBS sont le diabète, l'hypertension et les malformations cardiaques congénitales. Le BBS est une maladie hétérogène qui se manifeste par huit loci génétiques et qui code pour huit protéines, BBS1-BBS8. Cinq gènes BBS codent pour des protéines du corps basal ou des cils, ce qui suggère que le BBS est un trouble de dysfonctionnement ciliaire. BBS2 est une protéine de 721 acides aminés, conservée au cours de l'évolution et exprimée dans un large éventail de tissus, notamment le cerveau, les reins, la glande surrénale et la glande thyroïde. La perte de BBS2 peut être impliquée dans des défauts d'interactions sociales ainsi que dans l'infertilité. La rétinopathie BBS2 implique un développement normal de la rétine suivi d'une mort apoptotique des photorécepteurs, les cellules ciliées primaires de la rétine.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps BBS2 (A-12) Références:
- Clonage positionnel d'un nouveau gène sur le chromosome 16q causant le syndrome de Bardet-Biedl (BBS2). | Nishimura, DY., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 865-74. PMID: 11285252
- Identification d'une nouvelle protéine du syndrome de Bardet-Biedl, BBS7, qui partage des caractéristiques structurelles avec BBS1 et BBS2. | Badano, JL., et al. 2003. Am J Hum Genet. 72: 650-8. PMID: 12567324
- Les mutations hétérozygotes dans BBS1, BBS2 et BBS6 ont un effet épistatique potentiel sur les patients Bardet-Biedl présentant deux mutations dans un second locus BBS. | Badano, JL., et al. 2003. Hum Mol Genet. 12: 1651-9. PMID: 12837689
- Les souris Bbs2-null présentent des déficits neurosensoriels, un défaut de dominance sociale et une rétinopathie associée à une mauvaise localisation de la rhodopsine. | Nishimura, DY., et al. 2004. Proc Natl Acad Sci U S A. 101: 16588-93. PMID: 15539463
- Preuve clinique d'une diminution de l'olfaction dans le syndrome de Bardet-Biedl causé par une délétion du gène BBS4. | Iannaccone, A., et al. 2005. Am J Med Genet A. 132A: 343-6. PMID: 15654695
- Phénotypes oculaires de trois variantes génétiques du syndrome de Bardet-Biedl. | Héon, E., et al. 2005. Am J Med Genet A. 132A: 283-7. PMID: 15690372
- [Mise à jour sur le syndrome de Bardet-Biedl]. | Dollfus, H., et al. 2005. J Fr Ophtalmol. 28: 106-12. PMID: 15767906
- Test de triallélisme: analyse de six gènes du BBS dans une cohorte familiale du syndrome de Bardet-Biedl. | Hichri, H., et al. 2005. Eur J Hum Genet. 13: 607-16. PMID: 15770229
- Aucune preuve de l'hérédité triallélique du loci MKKS/BBS dans le syndrome Amish Mckusick-Kaufman. | Nakane, T. and Biesecker, LG. 2005. Am J Med Genet A. 138: 32-4. PMID: 16104012
- La lecture translationnelle des gènes de ciliopathie BBS2 et ALMS1 restaure la protéine, la ciliogenèse et la fonction dans les fibroblastes des patients. | Eintracht, J., et al. 2021. EBioMedicine. 70: 103515. PMID: 34365092
- Le rôle de BBS2 dans la régulation de l'adipogenèse et l'association de ses variants de séquence avec la qualité de la viande chez les bovins du Qinchuan. | Long, F., et al. 2022. Genomics. 114: 110416. PMID: 35718089
- Nouveaux variants multi-alléliques, deux variants BBS2 et un variant PKD1, de ciliopathies rénales: Un rapport de cas et une revue de la littérature. | Zhong, F., et al. 2023. Eur J Med Genet. 66: 104753. PMID: 37003573
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps BBS2 (A-12) | sc-365355 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BBS2 (A-12): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-527360 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BBS2 (A-12): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-532733 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps BBS2 (A-12) AC | sc-365355 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps BBS2 (A-12) HRP | sc-365355 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps BBS2 (A-12) FITC | sc-365355 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps BBS2 (A-12) PE | sc-365355 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps BBS2 (A-12) Alexa Fluor® 488 | sc-365355 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BBS2 (A-12) Alexa Fluor® 546 | sc-365355 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BBS2 (A-12) Alexa Fluor® 594 | sc-365355 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BBS2 (A-12) Alexa Fluor® 647 | sc-365355 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BBS2 (A-12) Alexa Fluor® 680 | sc-365355 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BBS2 (A-12) Alexa Fluor® 790 | sc-365355 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |