Anticorps BBS10 (A-3): sc-518239
- L'Anticorps BBS10 (A-3) est un monoclonal de souris IgG1 (chaîne légère kappa) fourni en 200 µg/ml
- spécifique d'une correspondance épitopique entre les acides aminés 444-464 de BBS10 de human d'origine
- recommandé pour la détection de BBS10 d'origine human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps BBS10 (A-3) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de BBS10 (A-3): sc-518239.
- 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP est le réactif de détection secondaire préféré pour l'anticorps BBS10 (A-3) pour les applications WB. Ce réactif est désormais proposé en association avec l'anticorps BBS10 (A-3)(voir les informations relatives à la commande ci-dessous).
L'anticorps BBS10 (A-3) est un anticorps monoclonal IgG1 de chaîne légère kappa de souris spécifique d'un épitope cartographié entre les acides aminés 444-464 de BBS10 d'origine humaine par western blotting (WB), immunoprécipitation (IP), immunofluorescence (IF) et enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). L'anticorps monoclonal BBS10 (A-3) est disponible sous forme non conjuguée et sous diverses formes conjuguées, notamment agarose, peroxydase de raifort (HRP), phycoérythrine (PE), isothiocyanate de fluorescéine (FITC) et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. Le syndrome de Bardet-Biedl (BBS) est une maladie génétique complexe qui se manifeste par une série de symptômes, notamment l'obésité, la dégénérescence des photorécepteurs, la polydactylie, l'hypogénitalisme, des anomalies rénales et des retards de développement, avec des complications supplémentaires telles que le diabète, l'hypertension et des malformations cardiaques congénitales. La protéine 10 du syndrome de Bardet-Biedl (BBS10), également connue sous le nom de C12orf58 ou FLJ23560, est une protéine de 723 acides aminés qui joue un rôle crucial dans l'assemblage et la fonction des cils, qui sont essentiels pour divers processus cellulaires. L'anticorps BBS10 (A-3) reconnaît les protéines qui se localisent dans le corps basal du cil primaire et qui sont impliquées dans le repliement correct des protéines en tant que membre de la famille des chaperonines TCP-1, utilisant l'hydrolyse de l'ATP comme source d'énergie. Le rôle de BBS10 dans la ciliogenèse est souligné par les découvertes selon lesquelles l'inhibition peut perturber la formation des cils, activer la voie de la glycogène synthase kinase 3 et conduire à l'accumulation du récepteur activé par les proliférateurs de peroxysomes dans le noyau. Le gène codant pour BBS10 se compose de deux exons et est situé sur le chromosome humain 12q21.2, ce qui souligne son importance dans le paysage génétique du syndrome de Bardet-Biedl et des phénotypes associés. Ces caractéristiques font de l'anticorps anti-BBS10 (A-3) un outil précieux pour l'étude des mécanismes moléculaires de la ciliogenèse et des fondements génétiques du syndrome de Bardet-Biedl.
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Anticorps BBS10 (A-3) Références:
- BBS10 code pour une protéine de type chaperonine spécifique aux vertébrés et constitue un locus BBS majeur. | Stoetzel, C., et al. 2006. Nat Genet. 38: 521-4. PMID: 16582908
- Pièges de la cartographie de l'homozygotie: une famille consanguine étendue du syndrome de Bardet-Biedl avec deux gènes mutants (BBS2, BBS10), trois mutations, mais pas de triallélisme. | Laurier, V., et al. 2006. Eur J Hum Genet. 14: 1195-203. PMID: 16823392
- L'identification d'un nouveau gène BBS (BBS12) met en évidence le rôle majeur d'une branche spécifique aux vertébrés des protéines liées aux chaperonines dans le syndrome de Bardet-Biedl. | Stoetzel, C., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 1-11. PMID: 17160889
- Morphologie rétinienne chez les patients atteints du syndrome de Bardet-Biedl lié à BBS1 et BBS10, évaluée par tomographie par cohérence optique dans le domaine de Fourier. | Gerth, C., et al. 2008. Vision Res. 48: 392-9. PMID: 17980398
- La ciliogenèse transitoire impliquant les protéines du syndrome de Bardet-Biedl est une caractéristique fondamentale de la différenciation adipogénique. | Marion, V., et al. 2009. Proc Natl Acad Sci U S A. 106: 1820-5. PMID: 19190184
- Les mutations de BBS10 sont fréquentes dans les reins kystiques de type « Meckel ». | Putoux, A., et al. 2010. J Med Genet. 47: 848-52. PMID: 20805367
- La comparaison du phénotype de knock-out complet de Bbs10 avec un phénotype de knock-out spécifique de l'épithélium rénal met en évidence le lien entre les défauts rénaux et l'inactivation systémique chez les souris. | Cognard, N., et al. 2015. Cilia. 4: 10. PMID: 26273430
- Le syndrome de Bardet-Biedl en tant que chaperonopathie: Disséquer le rôle majeur des protéines BBS de type chaperonine (BBS6-BBS10-BBS12). | Álvarez-Satta, M., et al. 2017. Front Mol Biosci. 4: 55. PMID: 28824921
- Des études multi-omiques révèlent les fonctions extraciliaires de BBS10 et montrent les aberrations métaboliques sous-jacentes à la maladie rénale dans le syndrome de Bardet-Biedl. | Marchese, E., et al. 2022. Int J Mol Sci. 23: PMID: 36012682
- Analyse computationnelle et structurelle pour évaluer la pathogénicité des variants faux sens liés au syndrome de Bardet-Biedl identifiés dans le gène 10 du syndrome de Bardet-Biedl (BBS10). | Gupta, N., et al. 2022. ACS Omega. 7: 37654-37662. PMID: 36312387
- Diagnostic prénatal du syndrome de Bardet-Biedl dû à de nouveaux variants du gène BBS10 chez un fœtus présentant des anomalies multiples: Un rapport de cas. | Dong, X., et al. 2022. Exp Ther Med. 24: 721. PMID: 36340607
- L'intégration de la multi-omique révèle le rôle important du gène BBS10 dans la reproduction. | Zhang, G., et al. 2024. J Anim Sci. 102: PMID: 39315571
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps BBS10 (A-3) | sc-518239 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BBS10 (A-3): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-551570 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps BBS10 (A-3) AC | sc-518239 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps BBS10 (A-3) HRP | sc-518239 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps BBS10 (A-3) FITC | sc-518239 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps BBS10 (A-3) PE | sc-518239 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps BBS10 (A-3) Alexa Fluor® 488 | sc-518239 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BBS10 (A-3) Alexa Fluor® 546 | sc-518239 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BBS10 (A-3) Alexa Fluor® 594 | sc-518239 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BBS10 (A-3) Alexa Fluor® 647 | sc-518239 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BBS10 (A-3) Alexa Fluor® 680 | sc-518239 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BBS10 (A-3) Alexa Fluor® 790 | sc-518239 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |