Anticorps α-Dystrobrevin (E-12): sc-365289

Les dystrobrévines sont des composants protéiques du complexe de la dystrophine, dont la perturbation entraîne la dystrophie musculaire de Duchenne et d'autres maladies apparentées. L'α-dystrobrévine est une protéine liée et associée à la dystrophine qui participe à la maturation des synapses et est nécessaire à la fonction musculaire normale. L'α-dystrobrévine est un composant du complexe glycoprotéique de la dystrophine. Elle est localisée sur le côté cytoplasmique du sarcolemme et est fortement concentrée au niveau des jonctions neuromusculaires dans les muscles squelettiques. L'insertion de 57 acides aminés par épissage alternatif explique l'augmentation de la masse moléculaire de l'α-Dystrobrevin 1 dans le muscle squelettique et cardiaque par rapport au cerveau et au poumon. Les complexes contenant l'α-Dystrobrevin se trouvent dans les cellules endothéliales et musculaires lisses, tandis que les complexes contenant l'β-Dystrobrevin sont présents dans la région basale des cellules épithéliales rénales. En outre, la β-Dystrobrevin se trouve dans les neurones et est fortement enrichie dans les densités postsynaptiques. L'épissage alternatif de l'α-Dystrobrevin produit la γ-Dystrobrevin (isoforme 5), la δ-Dystrobrevin (isoforme 7), la ε-Dystrobrevin (isoforme 6) et la ζ-Dystrobrevin (isoforme 8). D'autres isoformes peuvent également exister.

L'anticorps Dystrobrevin préféré est l'Anticorps Dystrobrevin (C-6): sc-271874.