Anticorps ALG6 (Z164): sc-100506

L'anticorps ALG6 (Z164) est un anticorps monoclonal IgG2a de chaîne légère kappa de souris qui détecte la protéine ALG6 de souris, de rat et d'origine humaine par western blotting (WB), immunoprécipitation (IP) et enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). L'anticorps anti-ALG6 (Z164) est disponible sous forme non conjuguée. L'ALG6, également connu sous le nom d'homologue de l'asparagine glycosylation 6, est un membre crucial de 507 acides aminés de la famille des glucosyltransférases ALG6/ALG8, fonctionnant comme une α1,3-glucosyltransférase essentielle à la glycosylation correcte des protéines liées à l'asparagine. L'ALG6 est principalement localisée dans le réticulum endoplasmique (RE), où elle joue un rôle vital dans l'étape initiale de la glycosylation liée à l'azote en ajoutant le premier des trois résidus de glucose aux oligosaccharides liés au dolichylpyrophosphate. La localisation de l'ALG6 dans le RE assure le repliement correct et la stabilité des glycoprotéines, qui sont essentielles pour diverses fonctions cellulaires. Les perturbations du gène codant pour l'ALG6 peuvent avoir des conséquences graves, telles que le trouble congénital de la glycosylation de type 1C (CDG1C), une maladie multisystémique caractérisée par des protéines sériques sous-glycosylées, un retard du développement statomoteur, un retard mental et une hypotonie musculaire chez les patients affectés.

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Anticorps ALG6 (Z164) Références:

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3. L'accumulation réduite d'héparane sulfate dans les entérocytes contribue à l'entéropathie par perte de protéines dans un trouble congénital de la glycosylation.  |  Westphal, V., et al. 2000. Am J Pathol. 157: 1917-25. PMID: 11106564
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