Anticorps AGL (B-11): sc-518176

L'anticorps AGL (B-11) est un anticorps monoclonal IgG1 de chaîne légère kappa de souris qui détecte la protéine AGL de souris, de rat et d'origine humaine par western blotting (WB), immunoprécipitation (IP), immunofluorescence (IF) et enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). L'anticorps anti-AGL (B-11) est disponible sous forme non conjuguée et sous diverses formes conjuguées, notamment agarose, peroxydase de raifort (HRP), phycoérythrine (PE), isothiocyanate de fluorescéine (FITC) et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. AGL, ou amylo-1,6-glucosidase, 4-alpha-glucanotransférase, est une protéine cruciale de 1 532 acides aminés qui joue un rôle essentiel dans le métabolisme du glycogène. Elle existe sous la forme de trois isoformes épissées alternativement et exprimées dans les tissus rénaux, hépatiques, cardiaques et musculaires d'une manière spécifique à l'isoforme. Les capacités enzymatiques multifonctionnelles de l'AGL sont importantes, car l'AGL contient deux sites actifs catalytiques: l'un fonctionne comme une 4-alpha-glucotransférase, tandis que l'autre agit comme une amylo-1,6-glucosidase, facilitant la décomposition du glycogène en glucose. Cette activité enzymatique est essentielle au maintien d'une glycémie normale et d'une homéostasie énergétique. Des défauts dans le gène codant pour l'AGL conduisent à la maladie de stockage du glycogène de type 3 (GSD3), également connue sous le nom de maladie de Forbes, un trouble métabolique caractérisé par une accumulation anormale de glycogène due à une activité insuffisante de l'AGL. Les symptômes de la GSD3 comprennent généralement l'hypoglycémie, une myopathie variable, une hépatomégalie et une petite taille, ce qui souligne l'importance de l'AGL dans la santé métabolique.

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

AGL Références:

1. Analyse mutationnelle et haplotypique de l'AGL chez des patients atteints de la maladie de stockage du glycogène de type III.  |  Horinishi, A., et al. 2002. J Hum Genet. 47: 55-9. PMID: 11924557
2. Clonage moléculaire et séquence nucléotidique de l'ADNc codant pour l'enzyme de débranchement du glycogène musculaire humain.  |  Yang, BZ., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 9294-9. PMID: 1374391
3. L'association de l'enzyme de débranchement du glycogène avec la sous-unité bêta régule l'activité de la protéine kinase activée par l'AMP.  |  Sakoda, H., et al. 2005. Am J Physiol Endocrinol Metab. 289: E474-81. PMID: 15886229
4. Analyse moléculaire du gène AGL: hétérogénéité des mutations chez les patients atteints de la maladie de stockage du glycogène de type III en Allemagne, au Canada, en Afghanistan, en Iran et en Turquie.  |  Endo, Y., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 958-963. PMID: 17047887
5. Rôle de l'ubiquitination de l'AGL dans les troubles du stockage du glycogène de Lafora et de la maladie de Cori.  |  Cheng, A., et al. 2007. Genes Dev. 21: 2399-409. PMID: 17908927
6. Caractéristiques cliniques, biochimiques et génétiques du déficit en enzyme de débranchement du glycogène.  |  Lucchiari, S., et al. 2007. Acta Myol. 26: 72-4. PMID: 17915576
7. Analyses immunoblot de l'enzyme de débranchement du glycogène dans différents sous-types de la maladie de stockage du glycogène de type III.  |  Ding, JH., et al. 1990. J Pediatr. 116: 95-100. PMID: 2295969
8. Des mutations dans l'exon 3 du gène de l'enzyme de débranchement du glycogène sont associées à la maladie de stockage du glycogène de type III qui est exprimée de manière différentielle dans le foie et le muscle.  |  Shen, J., et al. 1996. J Clin Invest. 98: 352-7. PMID: 8755644
9. Mutations du gène de la glycogène synthase hépatique chez les enfants souffrant d'hypoglycémie due à la maladie de stockage du glycogène de type 0.  |  Orho, M., et al. 1998. J Clin Invest. 102: 507-15. PMID: 9691087

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-AGL (B-11) a 0 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-AGL (B-11) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

AGL Anticorps (B-11) Specifications

Nom de produit alternatif: AGL

Nom du clone du produit: B-11

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG₁ kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: AGL

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: AGL

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 0 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour AGL Anticorps (B-11) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin