Anticorps ACADVL (D-11): sc-271225
- L'Anticorps ACADVL (D-11) est un monoclonal de souris IgG1 κ, cité dans 6 publications, fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 472-580 situés près de la région C-terminus de ACADVL d'origine human
- recommandé pour la détection de ACADVL d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP et m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps ACADVL (D-11) pour les applications WB et IHC(P). Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps ACADVL (D-11)(voir les informations de commande ci-dessous).
L'ACADVL (acyl-Coenzyme A déshydrogénase à très longue chaîne), également connue sous le nom de VLCAD, LCACD ou ACAD6, est une protéine de la membrane mitochondriale interne qui appartient à la famille des acyl-CoA déshydrogénases. Impliquée dans le métabolisme des lipides, l'ACADVL a une activité catalytique sur les esters d'acides gras à longue et très longue chaîne et intervient dans la première étape de la voie de bêta-oxydation des acides gras. Des défauts dans le gène codant pour l'ACADVL sont à l'origine du déficit en acyl-CoA déshydrogénase à très longue chaîne (déficit en VLCAD), une maladie autosomique récessive qui entraîne une déficience dans l'oxydation des acides gras à longue chaîne. Le déficit en VLCAD peut donner lieu à trois phénotypes différents : une forme sévère chez l'enfant avec une incidence élevée de mortalité et de cardiomyopathie ; une forme légère chez l'enfant avec une hypoglycémie hypocétosique et un faible taux de mortalité ; et une forme chez l'adulte caractérisée par une myoglobinurie et une rhabdomyolyse. Il existe deux isoformes de l'ACADVL dues à des événements d'épissage alternatif.
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps ACADVL (D-11) | sc-271225 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADVL (D-11): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-537592 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADVL (D-11): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-534900 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
ACADVL (D-11): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-545250 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |