L'ACADS (acyl-Coenzyme A déshydrogénase, chaîne courte C-2 à C-3), également connue sous le nom de SCAD ou ACAD3, est une flavoprotéine mitochondriale homotétramérique de 412 acides aminés qui appartient à la famille des acyl-CoA déshydrogénases. L'ACADS catalyse l'étape limitant la vitesse de la voie de bêta-oxydation des acides gras mitochondriaux. Des mutations de l'ACADS ont été associées à des défauts d'oxydation des acides gras et à des maladies métaboliques telles que le déficit en acyl-CoA déshydrogénase à chaîne courte (déficit SCAD), une maladie autosomique récessive entraînant une acidose aiguë et une faiblesse musculaire chez les nourrissons et une myopathie de stockage des lipides chez les adultes. Le déficit en SCADS entraîne l'accumulation de butyrylcarnitine et d'acide éthylmalonique dans le sang et l'urine. L'ACADS contient quatre domaines FAD.
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Informations pour la commande
Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps ACADS (B-8) | sc-365648 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADS (B-8): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-537820 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADS (B-8): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-535232 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
ACADS (B-8): m-IgG2a BP-HRP Kit | sc-548127 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |