4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid) (CAS 66966-09-4)

Le 4-méthylumbelliféryl alpha-L-iduronide (acide libre) est couramment utilisé en recherche biochimique comme substrat fluorogène pour le dosage de l'activité de l'enzyme alpha-L-iduronidase. Cette activité enzymatique est cruciale pour la dégradation des glycosaminoglycanes, en particulier le dermatane sulfate et l'héparane sulfate. Dans le contexte des applications de recherche, le 4-Méthylumbelliféryl alpha-L-iduronide (acide libre) est utilisé pour mesurer la cinétique enzymatique ainsi que pour dépister les déficiences de l'activité alpha-L-iduronidase, ce qui est pertinent dans l'étude de la mucopolysaccharidose de type I (MPS I). Lors du clivage par l'enzyme, le composé libère un fragment fluorescent de 4-méthylumbelliférone, qui peut être facilement détecté et quantifié. Cette caractéristique facilite le suivi de l'activité enzymatique dans diverses conditions d'essai et l'étude des facteurs qui influencent l'activité de l'alpha-L-iduronidase. En outre, l'utilisation de ce substrat facilite l'exploration de la fonction enzymatique dans des états normaux et pathologiques, contribuant ainsi à une meilleure compréhension des troubles métaboliques impliquant le stockage lysosomal.