2-Methylbutyrylglycine (CAS 52320-67-9)
Noms alternatifs:
N-(2-Methyl-1-oxobutyl)glycine; N-(2-Methylbutyryl)glycine; N-sec-Valerylglycine
Numéro CAS:
52320-67-9
Masse Moléculaire:
159.18
Formule Moléculaire:
C7H13NO3
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La 2-méthylbutyrylglycine, ou 2-MBG, est un métabolite généré dans l'organisme lors de la décomposition d'acides aminés spécifiques. Elle fait partie de la famille des acylglycines et est dérivée des acides aminés à chaîne ramifiée. La détection de la 2-Méthylbutyrylglycine dans les échantillons d'urine peut servir d'indicateur de la présence de ces troubles. La 2-Méthylbutyrylglycine influence la régulation du métabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée. Certains suggèrent que la 2-Méthylbutyrylglycine pourrait agir comme un inhibiteur de l'isovaleryl-CoA déshydrogénase, une enzyme clé impliquée dans la dégradation de l'isoleucine.
2-Methylbutyrylglycine (CAS 52320-67-9) Références
- Le déficit en 2-méthylbutyryl-coenzyme A déshydrogénase: une nouvelle erreur innée du métabolisme de la L-isoleucine. | Gibson, KM., et al. 2000. Pediatr Res. 47: 830-3. PMID: 10832746
- Acidurie 2-éthylhydracrylique dans le déficit en acyl-CoA déshydrogénase à chaîne courte/branchée: application au diagnostic et implications pour la voie R de l'oxydation de l'isoleucine. | Korman, SH., et al. 2005. Clin Chem. 51: 610-7. PMID: 15615815
- Encéphalopathie éthylmalonique: observations cliniques et biochimiques. | Zafeiriou, DI., et al. 2007. Neuropediatrics. 38: 78-82. PMID: 17712735
- La 2-méthylbutyrylglycine induit des dommages oxydatifs lipidiques et diminue les défenses antioxydantes dans le cerveau du rat. | Knebel, LA., et al. 2012. Brain Res. 1478: 74-82. PMID: 22967964
- Approche métabolomique LC-MS non ciblée pour le profilage métabolique du plasma et de l'urine de porcs nourris avec des acides aminés à chaîne ramifiée pour une performance de croissance maximale. | Soumeh, EA., et al. 2016. J Proteome Res. 15: 4195-4207. PMID: 27704848
- Amélioration des résultats cliniques après transplantation hépatique chez les patients atteints d'encéphalopathie éthylmalonique. | Tam, A., et al. 2019. Am J Med Genet A. 179: 1015-1019. PMID: 30864297
- Déficit en acyl-CoA déshydrogénase à chaîne courte: une cause d'ophtalmoplégie et de myopathie multicore. | Tein, I., et al. 1999. Neurology. 52: 366-72. PMID: 9932958
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| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
2-Methylbutyrylglycine, 250 mg | sc-482689 | 250 mg | $390.00 |