La protéine 198 à doigt de zinc (ZNF198), codée par le gène ZNF198, fait partie de la famille des protéines à doigt de zinc, qui se caractérisent par des protubérances en forme de doigt qui coordonnent un ion zinc et permettent à la protéine d'interagir avec l'ADN, l'ARN ou d'autres protéines. Ces interactions impliquent généralement la régulation de l'expression génétique, où les domaines à doigt de zinc facilitent la liaison à des séquences d'ADN spécifiques, influençant ainsi la machinerie transcriptionnelle.ZNF198 contient de multiples motifs à doigt de zinc, qui sont connus pour conférer la capacité de se lier à diverses séquences cibles avec une grande spécificité. Grâce à ces interactions, ZNF198 peut agir en tant que régulateur transcriptionnel, modulant l'expression de gènes impliqués dans une série de processus cellulaires, notamment le développement, la différenciation et la prolifération.
Un aspect notable du ZNF198 est son implication dans une translocation chromosomique spécifique t(8;13)(p11;q12), qui est associée à une tumeur maligne hématopoïétique rare connue sous le nom de trouble myéloprolifératif. Cette translocation fusionne le gène ZNF198 avec le gène du récepteur 1 du facteur de croissance des fibroblastes (FGFR1), ce qui entraîne la production d'une protéine de fusion ZNF198-FGFR1. La présence de cette protéine chimérique entraîne l'activation constitutive de l'activité kinase du FGFR1, qui entraîne la prolifération aberrante des cellules hématopoïétiques et contribue à la pathogenèse de la maladie.L'étude du ZNF198 et des protéines de fusion qui lui sont associées est cruciale pour comprendre les bases moléculaires de certains cancers. L'étude de ZNF198 et des protéines de fusion qui lui sont associées est cruciale pour la compréhension des bases moléculaires de certains cancers.
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