MRP-S26, ou protéine ribosomale mitochondriale S26, est une protéine codée par le gène MRPS26 chez l'homme. MRP-S26 est un composant de la petite sous-unité 28S du ribosome mitochondrial, qui est responsable de la synthèse des protéines dans la mitochondrie, la centrale électrique de la cellule. Contrairement à son homologue cytosolique, le ribosome mitochondrial est spécialisé dans la synthèse des protéines codées par l'ADN mitochondrial, dont beaucoup sont des composants essentiels du système de phosphorylation oxydative qui génère l'ATP.Le ribosome mitochondrial, composé d'une petite (28S) et d'une grande (39S) sous-unité, a une composition et une structure uniques adaptées à sa fonction dans les mitochondries. MRP-S26 contribue à la formation de la petite sous-unité et participe au processus complexe de traduction de l'ARNm mitochondrial en protéines fonctionnelles. Étant donné le rôle central des mitochondries dans le métabolisme énergétique et l'apoptose, MRP-S26 joue un rôle essentiel dans le maintien de l'équilibre énergétique et de la viabilité des cellules.
Les mutations ou les dysrégulations de MRP-S26 peuvent conduire à un dysfonctionnement mitochondrial avec des implications systémiques potentielles, étant donné le rôle des mitochondries dans diverses voies métaboliques et dans la régulation de la mort cellulaire. Les troubles associés aux anomalies des protéines ribosomiques mitochondriales peuvent se manifester sous forme de myopathies, d'encéphalopathies ou d'affections multisystémiques, ce qui reflète le large impact de l'altération de la synthèse des protéines mitochondriales. La recherche sur MRP-S26 et d'autres protéines ribosomales mitochondriales est essentielle pour comprendre la base moléculaire des troubles mitochondriaux.
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