MRP-L40, connue sous le nom de protéine ribosomale mitochondriale L40, est une protéine codée par le gène MRPL40 chez l'homme. C'est un composant du ribosome mitochondrial, qui est spécifiquement impliqué dans la synthèse des protéines codées par le génome mitochondrial. Ces protéines sont essentielles au fonctionnement des mitochondries, en particulier à la production d'ATP par le processus de phosphorylation oxydative, qui se produit dans la membrane mitochondriale interne.Le ribosome mitochondrial, auquel MRP-L40 contribue, est distinct des ribosomes cytosoliques à la fois dans sa structure et dans sa fonction. Il est composé de petites (28S) et de grandes (39S) sous-unités qui s'associent pour traduire l'ARNm mitochondrial en protéines. MRP-L40 fait partie de la grande sous-unité et joue un rôle dans la stabilité et la fonction du ribosome mitochondrial. En tant que telle, elle fait partie intégrante de l'assemblage et du fonctionnement des enzymes impliquées dans la chaîne respiratoire mitochondriale.
Le dysfonctionnement des protéines ribosomales mitochondriales, y compris MRP-L40, peut conduire à une variété de maladies mitochondriales, car les ribosomes affectés ne parviennent pas à produire des protéines fonctionnelles de la chaîne respiratoire, ce qui entraîne une altération de la production d'énergie cellulaire. La recherche sur MRP-L40 et les protéines ribosomales mitochondriales apparentées est cruciale pour comprendre la physiopathologie des maladies mitochondriales. La recherche sur la MRP-L40 et les protéines ribosomales mitochondriales apparentées est essentielle pour comprendre la physiopathologie des maladies mitochondriales.
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