Inhibiteurs MRP-L22

Les inhibiteurs MRP-L22 courants comprennent, sans s'y limiter, le bézafibrate CAS 41859-67-0, le resvératrol CAS 501-36-0, la L-Leucine CAS 61-90-5, la metformine CAS 657-24-9 et la rapamycine CAS 53123-88-9.

MRP-L22, ou protéine ribosomale mitochondriale L22, est un composant de la grande sous-unité (39S) du ribosome mitochondrial chez l'homme et est codée par le gène MRPL22. Les ribosomes mitochondriaux (mitoribosomes) sont spécialisés dans la synthèse de protéines membranaires qui font partie intégrante de la membrane interne de la mitochondrie et sont impliqués dans la phosphorylation oxydative, le processus par lequel les cellules génèrent de l'ATP, la principale source d'énergie de la cellule.La structure des mitoribosomes diffère quelque peu de celle de leurs homologues cytoplasmiques, ce qui reflète leurs rôles spécialisés et l'environnement unique des mitochondries. MRP-L22 contribue à la structure et à la fonction de la sous-unité 39S, et bien que les rôles individuels des protéines ribosomales mitochondriales soient moins connus que ceux de leurs homologues cytoplasmiques, elles sont essentielles à la synthèse des protéines mitochondriales.

Les protéines ribosomiques mitochondriales, y compris la MRP-L22, sont codées dans le noyau et sont importées dans les mitochondries après la traduction. Une fois dans la mitochondrie, elles sont assemblées dans le ribosome. Le génome mitochondrial code pour 13 protéines, qui sont toutes des composants des complexes de la chaîne respiratoire et sont synthétisées dans les mitochondries avec l'aide du mitoribosome.Les mutations des gènes codant pour les protéines ribosomales mitochondriales peuvent entraîner un dysfonctionnement mitochondrial et sont associées à diverses maladies humaines. Les maladies liées au dysfonctionnement mitochondrial peuvent être multisystémiques en raison du rôle central des mitochondries dans la production d'énergie.