L'hémoglobine est une protéine tétramérique présente dans les globules rouges, principalement responsable du transport de l'oxygène des poumons vers les tissus et du dioxyde de carbone des tissus vers les poumons. Structurellement, l'hémoglobine adulte (HbA) est composée de deux chaînes α-globine et de deux chaînes β-globine, chacune se liant à une molécule d'hème qui peut se lier de manière réversible à l'oxygène. Les chaînes α- et β-globine sont codées par des gènes situés sur des chromosomes différents. La synthèse et le bon équilibre de ces chaînes de globine sont cruciaux pour la formation de molécules d'hémoglobine fonctionnelles et, par la suite, pour un transport efficace de l'oxygène.
Les inhibiteurs de l'hémoglobine β font référence à une catégorie de composés qui ciblent et modulent spécifiquement la production ou la fonction de la chaîne β-globine de l'hémoglobine. Ces inhibiteurs peuvent agir à différents niveaux, de la régulation transcriptionnelle du gène de la β-globine aux modifications post-traductionnelles de la protéine β-globine. En ciblant la chaîne de la β-globine, ces inhibiteurs peuvent influencer la conformation globale, la stabilité et l'affinité de la molécule d'hémoglobine pour l'oxygène. Il est essentiel de comprendre que si le nom suggère une action inhibitrice, le résultat réel de l'utilisation de ces composés peut varier en fonction de la nature spécifique de l'inhibiteur et de son mécanisme d'action. Par exemple, certains peuvent stabiliser la molécule d'hémoglobine dans une conformation particulière, tandis que d'autres peuvent empêcher l'assemblage de tétramères d'hémoglobine fonctionnels.
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| Nom du produit | CAS # | Ref. Catalogue | Quantité | Prix HT | CITATIONS | Classement |
|---|---|---|---|---|---|---|
Hydroxyurea | 127-07-1 | sc-29061 sc-29061A | 5 g 25 g | $76.00 $255.00 | 18 | |
L'hydroxyurée est un inhibiteur de la ribonucléotide réductase et est étudiée dans la recherche sur la drépanocytose. Elle augmente l'hémoglobine fœtale, qui à son tour peut réduire la production de β-globine adulte. | ||||||
5-Aza-2′-Deoxycytidine | 2353-33-5 | sc-202424 sc-202424A sc-202424B | 25 mg 100 mg 250 mg | $214.00 $316.00 $418.00 | 7 | |
La 5-Aza-2′-Désoxycytidine, un inhibiteur de l'ADN méthyltransférase, peut réactiver le gène de la γ-globine, entraînant une augmentation de l'hémoglobine fœtale et une diminution de la β-globine chez l'adulte. | ||||||
5-Azacytidine | 320-67-2 | sc-221003 | 500 mg | $280.00 | 4 | |
Comme la décitabine, la 5-azacytidine peut réactiver la production d'hémoglobine fœtale, réduisant ainsi l'expression de la β-globine adulte. | ||||||
Butyric acid | 107-92-6 | sc-214640 sc-214640A | 1 kg 10 kg | $63.00 $174.00 | ||
Le butyrate et ses analogues peuvent stimuler la production d'hémoglobine fœtale, entraînant une diminution de la β-globine adulte. | ||||||
Rapamycin | 53123-88-9 | sc-3504 sc-3504A sc-3504B | 1 mg 5 mg 25 mg | $62.00 $155.00 $320.00 | 233 | |
La rapamycine peut diminuer la stabilité de l'ARNm HBB, ce qui entraîne une réduction des taux de protéines de la β-globine. | ||||||
Pomalidomide | 19171-19-8 | sc-364593 sc-364593A sc-364593B sc-364593C sc-364593D sc-364593E | 5 mg 10 mg 50 mg 100 mg 500 mg 1 g | $98.00 $140.00 $306.00 $459.00 $1224.00 $1958.00 | 1 | |
Il a été démontré que la pomalidomide augmente l'hémoglobine fœtale, diminuant potentiellement l'expression de la β-globine adulte. | ||||||
Thalidomide | 50-35-1 | sc-201445 sc-201445A | 100 mg 500 mg | $109.00 $350.00 | 8 | |
Comme la pomalidomide, la thalidomide peut augmenter les taux d'hémoglobine fœtale, réduisant ainsi l'expression de la β-globine adulte. | ||||||
Lenalidomide | 191732-72-6 | sc-218656 sc-218656A sc-218656B | 10 mg 100 mg 1 g | $49.00 $367.00 $2030.00 | 18 | |
Ce médicament immunomodulateur peut augmenter la production d'hémoglobine fœtale, réduisant ainsi la β-globine adulte. | ||||||
Ruxolitinib | 941678-49-5 | sc-364729 sc-364729A sc-364729A-CW | 5 mg 25 mg 25 mg | $246.00 $490.00 $536.00 | 16 | |
Le ruxolitinib est un inhibiteur spécifique de JAK1 et JAK2. En inhibant JAK2, le Ruxolitinib peut entraîner une réduction de l'érythropoïèse et potentiellement une diminution de l'expression de l'hémoglobine β. | ||||||
Valproic Acid | 99-66-1 | sc-213144 | 10 g | $85.00 | 9 | |
L'acide valproïque, un inhibiteur d'HDAC, peut stimuler l'expression du gène de la γ-globine, ce qui entraîne une réduction de la β-globine. | ||||||