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Xeroderma pigmentoso (XP) es un trastorno autosómico recesivo caracterizado por una predisposición genética al cáncer de piel inducido por la luz solar debido a deficiencias en las enzimas de reparación del ADN. Las mutaciones más frecuentes se encuentran en los genes XP del grupo A al G y del grupo V, que codifican proteínas de reparación por escisión de nucleótidos. La reparación por escisión de nucleótidos (NER) es la respuesta celular normal al daño del ADN inducido por la irradiación UV y se ve interrumpida en pacientes con XP. El grupo A de xeroderma pigmentoso (XPA) es un factor esencial de NER que coordina la recopilación de un complejo de preincisión durante el procesamiento del daño del ADN. XPA también puede tener un papel en la reparación de bases de ADN oxidado. XPA es sensible no solo a la estructura de la doble hélice del ADN, sino también a los grupos voluminosos incorporados en el ADN. XPA forma un homodímero en ausencia de ADN, pero se une al ADN tanto en forma monomérica como dímera. El XPA unido en forma dímera es mucho más eficiente, por lo que las células probablemente regulan la actividad de XPA de manera dependiente de la concentración. Los organismos deficientes en XPA no pueden reparar el daño del ADN inducido por la UV y, por lo tanto, adquieren cánceres de piel con facilidad mediante la irradiación UV.
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Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
XPA Anticuerpo (B-7) | sc-398005 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
XPA (B-7) péptido neutralizante | sc-398005 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |